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Dramatisch: Sehkraftverlust und Lähmungen in 1-2 Tagen „Eine rasche Visusminderung bis hin zum Visusverlust, also eine sehr ausgeprägte Einschränkung der Sehkraft, die auch nicht ganz selten beide Augen betrifft, ist letztlich etwas sehr dramatisches“, so schildert der Neurologe Prof. Achim Berthele aus München das häufigste Symptom einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung die abgekürzt auch als NMOSD bezeichnet wird. Sie wird durch einen Autoantikörper ausgelöst, der neben einer Entzündung der Sehnerven auch das Rückenmark befällt und dort zu verschiedensten neurologischen Ausfällen führt, die sich innerhalb von 1-2 Tagen entwickeln. „Die Schwere der Symptome ist das entscheidende Warnsymptom“, die sogenannte Red Flag, die Patientinnen und Patienten sollten möglichst schnell einer neurologischen Diagnostik zugeführt werden, so Prof. Berthele. Neben Visusminderung und Lähmungen sollte auch bei einem selten auftretenden unstillbaren Schluckauf an eine NMOSD gedacht werden. Wichtig: möglichst schnelle neurologische Diagnostik Eine sorgfältige neurologische Bewertung, Bildgebung und der Nachweis von Aquaporin-4-Antikörpern sichern die Diagnose. Eine NMOSD tritt überwiegend bei jungen Frauen in der dritten Lebensdekade auf und wird durch eine Immuntherapie behandelt. Dabei ist Schnelligkeit gefragt: „Man muss rasch sehr aktiv behandeln, um die Betroffenen vor bleibenden Schäden zu bewahren“, fasst Prof. Berthele zusammen. Dies ist die erste Folge einer dreiteiligen Podcast-Serie zur Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, die mit freundlicher Unterstützung von Horizon Therapeutics entstanden ist, die jetzt zu Amgen gehören. DEU-NP-0124-80007 Mehr Folgen zum Thema unter: medical-tribune.de/o-ton-allgemeinmedizin
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Medizinische Fakultät - Digitale Hochschulschriften der LMU - Teil 17/19
Retinale venöse Gefäßverschlüsse (RVV) sind eine der Hauptursachen für einen Visusverlust in den westlichen Industriestaaten. Venenastverschlüsse (VAV) treten häufiger als Zentralvenenverschlüsse (ZVV) auf. Bei beiden Typen ist das Makulaödem der entscheidende Parameter für die funktionelle Einbuße. Zusätzliche Ischämien und Neovaskularisationen, gerade bei ZVV, führen am gesamten Auge zu teils schwerwiegenden Komplikationen, deren es, neben der Makulaödem-behandlung, vorzubeugen gilt. Mittlerweile sind Lucentis® als Anti-VEGF-Inhibitor sowie Ozurdex® als Steroid-Implantat (Dexamethason) zur Behandlung des Makulaödems bei venösen Gefäßverschlüssen zugelassen und stellen in der Therapie von RVV neben der konventionellen Laserbehandlung eine wesentliche Hauptsäule dar. Die vorliegende Arbeit untersucht den Vergleich der intravitrealen Therapie mit Dexamethason-Implantat (Ozurdex®, Gruppe 1) und Anti-VEGF-Injektion (Lucentis®, Gruppe 2) zur Behandlung des Makulaödems bei retinalen venösen Gefäßverschlüssen in einer retrospektiven, nicht randomisierten Fallserie. Gruppe 1 enthielt 60 Patienten (31 mit ZVV und 29 mit VAV) und Gruppe 2 inkludierte 52 Patienten (27 mit ZVV und 25 mit VAV). Im Falle eines Rezidivs wurden beide Gruppen jeweils weiter behandelt. Präoperativ und monatlich wurden die bestkorrigierte Sehschärfe (BKSS) und der intraokulare Druck (IOD) bestimmt, die zentrale Netzhautdicke mittels Spectralis-OCT erhoben, sowie eine Biomikroskopie und Fundusfotodokumentation durchgeführt. Primärer klinischer Endpunkt war die Visusentwicklung 12 Monate nach der ersten intravitrealen Therapie, sekundäre Endpunkte waren die zentrale Netzhautdicke und die Sicherheit der Therapie. Nach 12 Monaten wurde in der Gruppe 1 bei den ZVV-Patienten ein Anstieg der BKSS (± eine Standardabweichung) von 8,4 (± 1,9) Buchstaben, bei den VAV- Patienten ein Gewinn von 10,7 (± 3,8) Buchstaben beobachtet. In Gruppe 2 zeigten die ZVV-Patienten eine Zunahme der BKSS von 6,9 (± 1,9) Buchstaben nach 12 Monaten im Vergleich zu 12,5 (± 3,7) Buchstaben bei den VAV-Patienten. In beiden Gruppen konnte eine signifikante Reduktion der zentralen Netzhautdicke erreicht werden. Der IOD zeigte in knapp der Hälfte aller Fälle in Gruppe 1 einen Anstieg über 5 mmHg, konnte aber durch konservative antiglaukomatöse Therapie in den Fällen mit einem IOD über 21 mmHg (obere Normgrenze) in der Behandlungsphase gut reguliert werden. Allerdings zeigte sich bereits nach zweimaliger Ozurdex®-Injektion (Gruppe 1) in ca. 50% der Fälle eine Progression einer Linsentrübung. Eine Behandlung mit Ozurdex® führt bei den ZVV im Vergleich zu Lucentis® zu einem besseren Sehschärfenanstieg nach 12 Monaten, allerdings nicht signifikant. Bei den VAV ist der Sehschärfengewinn bei beiden Behandlungsformen ähnlich. Unabhängig von den Ergebnissen muss für Ozurdex® der Linsenstatus und das Alter des Patienten berücksichtigt werden.
Medizinische Fakultät - Digitale Hochschulschriften der LMU - Teil 11/19
Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die am häufigsten vorkommende Form der primären Vaskulitiden und betrifft nahezu ausschließlich Patienten über 50 Jahre (WEYAND und GORONZY 2003). Trotz ihres systemischen Charakters sind verschiedene Gefäßregionen in unterschiedlichem Ausmaß von der RZA betroffen. Am häufigsten ist das kraniale Befallsmuster (SALVARANI et al. 2008). Klinisch apparente Komplikationen im Bereich der extrakraniellen großen Arterien wurden in bis zu 27% der Fälle beobachtet, mit dem Erscheinungsbild der symptomatischen Armischämie in 10 bis 15% der Fälle (KLEIN et al. 1975; NUENNINGHOFF et al. 2003). Jedoch besteht die Vermutung, dass extrakranielle Manifestationen der RZA bislang in Häufigkeit und Relevanz unterschätzt wurden (TATO und HOFFMANN 2008) Ziel dieser Arbeit war die Evaluation der Beteiligung der extrakraniellen Anteile der Karotiden und der proximalen armversorgenden Arterien bei RZA mithilfe der Farbduplexsonographie (FDS). Dazu wurden 88 konsekutive Patienten (Alter 69,0 + 8,1 Jahre; 72,2% Frauen) mit Erstdiagnose einer RZA zwischen 01/2002 und 06/2009 neben der klinisch-angiologischen und laborchemischen Diagnostik einer farbduplexsonographischen Untersuchung der supraaortalen Arterien unterzogen. Eine konzentrische, echoarme Wandverdickung der entsprechenden Gefäße wurde dabei als vaskulitistypisch gewertet (SCHMIDT et al. 2008). Patienten mit extrakranieller Riesenzellarteriitis (G-RZA) und Beteiligung der supraaortalen Arterien sowie Patienten mit isolierter kranialer Riesenzellarteriitis (AT) wurden bezüglich klinischer Charakteristika vergleichend betrachtet, ebenso die klinischen Besonderheiten verschiedener Altersgruppen des Patientenkollektivs. Bei 40 Patienten (45,5% des Gesamtkollektivs) konnte eine G-RZA mit Beteiligung der proximalen Armarterien diagnostiziert werden, welche nahezu ausschließlich (97,4%; 44,3% des Gesamtkollektivs) bilateral auftrat und bei 23 Patienten (57,5%; 26,1% des Gesamtkollektivs) zu Stenosen oder Verschlüssen führte. Am häufigsten war die A. axillaris (AAX) (85%; 38,6% des Gesamtkollektivs) involviert, gefolgt von A. subclavia (ASUB) (57,5%; 26,1% des Gesamtkollektivs). Eine Beteiligung der Karotiden lag bei 20 Patienten (50%; 22,7% des Gesamtkollektivs) vor, von denen 19 Patienten (95%; 21,6% des Gesamtkollektivs) auch eine Beteiligung der Armarterien aufwiesen. Wiederum fanden sich auch in dieser Gefäßregion bei einem Großteil der Patienten bilaterale Veränderungen (80%; 18,2% des Gesamtkollektivs), während Lumenobstruktionen selten waren (15%; 3,4% des Gesamtkollektivs). Am häufigsten war die A. carotis communis (ACC) beteiligt (80%; 18,2% des Gesamtkollektivs). Durch die Kombination der FDS der proximalen Armarterien mit den etablierten Diagnosekriterien des American College of Rheumatology (ACR) für die Diagnose der AT hätten alle Patienten dieser Serie identifiziert werden können. Eine zusätzliche duplexsonographische Untersuchung der Karotiden oder der A. temporalis superficialis (ATS) hätte keinen weiteren diagnostischen Nutzen erbracht. Durch alleinige Berücksichtigung der ACR-Kriterien hätten nur 20 Patienten mit G-RZA (48,8%) diagnostiziert werden können. Patienten mit G-RZA waren im Durchschnitt signifikant jünger als Patienten mit isolierter AT (72,3 + 7,5 versus 65,2 + 7,1 Jahre) und zeigten seltener die klassischen kranialen Symptome (100% versus 53,7%) einschließlich permanentem Visusverlust (51,1% versus 4,9%). Während eine Beteiligung der Karotiden immer klinisch stumm ablief, führte die G-RZA der Armarterien bei 13 Patienten (31,7%) zu einer symptomatischen Armischämie. Die Zeit bis zur Diagnose war bei Patienten mit G-RZA signifikant länger (24,2 + 21,5 versus 7,1 + 8,4 Wochen). Bei 84,2% der Patienten älter 70 Jahre führten die klassischen Symptome einer AT zur Diagnose, verglichen mit nur 44,0% der Patienten jünger 70 Jahre (p < 0,01). Diese wiesen häufiger konstitutionelle Symptome (66% versus 36,8%, p < 0,05) und die Symptome einer Polymyalgia rheumatica (PMR) (46% versus 21,1%, p < 0,05) auf. Infolgedessen war die Zeit bis zur Diagnose bei Patienten < 70 Jahre signifikant länger (18,2 + 20,1 versus 10,3 + 3,1 Wochen, p < 0,05), wohingegen Patienten > 70 Jahre wesentlich häufiger von permanenten Visusstörungen (8% versus 57,9%, p < 0,01) betroffen waren. Zusammenfassend wurde eine Beteiligung der Karotiden und/ oder der Armarterien bei nahezu jedem zweiten Patienten mit RZA gefunden. Die FDS der leicht zugänglichen proximalen Armarterien stellt nach den Ergebnissen dieser Untersuchung in Ergänzung zu den etablierten Diagnosekriterien der AT eine wertvolle diagnostische Methode in der Diagnostik der RZA dar und sollte in der klinischen Routine eingesetzt werden. Insbesondere jüngere Patienten (50-69 Jahre), die häufiger eine extrakranielle Beteiligung und seltener das klassische kraniale Befallsmuster aufweisen, können unter Nutzung dieses Verfahrens identifiziert werden.
Tierärztliche Fakultät - Digitale Hochschulschriften der LMU - Teil 04/07
In vorliegender Arbeit wurden Daten von 373 Hunden und 85 Katzen retrospektiv ausgewertet, bei denen im Zeitraum von 1996 bis 2006 an der Medizinischen Kleintierklinik der Ammoniak und/oder Serum-Gallensäuren gemessen wurden. Ziel des ersten Teils war, die Sensitivität und Spezifität von präprandialem Ammoniak und präprandialen Serum-Gallensäuren in der Diagnostik des PSS bei Hunden und Katzen zu berechnen, und ihren diagnostischen Wert untereinander und zwischen Hunden und Katzen zu vergleichen. Die Sensitivität und Spezifität von präprandialem Ammoniak betrug 85 und 86 % bei Hunden und 83 und 76 % bei Katzen. Bei den präprandialen Serum-Gallensäuren betrugen Sensitivität und Spezifität 93 und 67 % bei den Hunden und 100 und 71 % bei den Katzen. Im Vergleich zwischen den Patienten mit und ohne PSS waren die Konzentrationen sowohl von Ammoniak (Hunde: p ≤ 0,001; Katzen p ≤ 0,001) als auch der Serum-Gallensäuren (Hunde: p ≤ 0,001; Katzen: p ≤ 0,001) bei den Hunden und Katzen mit PSS signifikant höher als bei den Patienten ohne PSS (Gruppen Leberkrankheiten plus extrahepatische Krankheiten). Im Vergleich zwischen Hunden und Katzen war die Spezifität von Ammoniak bei den Hunden signifikant höher als bei den Katzen (p ≤ 0,042), während sich die Sensitivität von Ammoniak zwischen den beiden Spezies kaum unterschied. Bei den Katzen waren Sensitivität und Spezifität der Serum-Gallensäuren im Vergleich zu den Hunden höher, das Ergebnis war jedoch nicht signifikant. Mittels Berechnung eines Cut-off-Werts wurden bei den Hunden und Katzen für Ammoniak (Hunde: 57 µmol/l; Katzen: 94 µmol/l) eine Sensitivität von 91 und 83 % und eine Spezifität von 84 und 86 % in der Diagnostik des PSS erreicht. Für Serum-Gallensäuren wurden mit dem berechneten Cut-off-Wert (Hunde: 58 µmol/l; Katzen: 34 µmol/l) eine Sensitivität von 78 und 100 % und eine Spezifität von 87 und 84 % erzielt. Mit Errechnen des optimalen Cut-off-Wertes von Ammoniak blieb bei den Hunden die „overall diagnostic accuracy“ für Ammoniak gleich, während sich die „overall diagnostic accuracy“ mit dem optimalen Cut-off-Wert für Serum-Gallensäuren um 15 % verbesserte. Bei den Katzen wurde die „overall diagnostic accuracy” für Ammoniak mittels Cut-off-Wert um 10 % und für Serum-Gallensäuren um 12 % erhöht. Ziel des zweiten Teils der Studie war eine aktuelle klinische Auswertung von Katzen mit PSS. Sechs Katzen mit PSS wurden in die Fallstudie aufgenommen. Drei von ihnen hatten einen portoazygalen, zwei Katzen einen linksseitigen intrahepatischen und eine Katze einen direkten portocavalen Shunt. Drei der Patienten waren Europäische Kurzhaarkatzen, drei waren reinrassige Katzen (je eine Perserkatze, Maine Coon und Britisch Kurzhaar); vier Katzen waren männlich, zwei weiblich. Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnosestellung betrug zwölf Monate, das mediane Alter sechs Monate. Die Prävalenz betrug 0,048 % im Vergleich zur Klinikpopulation. In der Sonographie konnte das Shuntgefäß in vier von sechs Fällen dargestellt werden, präprandialer Ammoniak war bei fünf von sechs, präprandiale Serum-Gallensäuren bei sechs von sechs Katzen erhöht. Alle Katzen zeigten Symptome eines hepatoenzphalen Syndroms. Die häufigsten Befunde waren Mikrozytose (fünf von fünf), Hypersalivation (sechs von sechs), generalisierte Krampfanfälle, Visusverlust, Verschlimmerung der Symptome nach Mahlzeiten (je vier von sechs), Ataxie, Tremor, Kümmern und Mikrohepathie (je drei von sechs). Drei von vier Katzen mit chirurgisch attenuiertem Shunt hatten einen guten bis exzellenten Verlauf.
Ein 20jähriger Tourist mit Malaria tropica entwickelte bilaterale prä- und intraretinale Hämor-rhagien einschließlich einer Makulablutung mit reversiblem Visusverlust, der während des Rückfluges von Westafrika auftrat. Die Diagnose wurde durch die zunächst aufgesuchte Universitätsaugenklinik eingeleitet. Mögliche Pathomechanismen, okuläre Manifestationen bei Malaria und die zunehmenden Probleme mit importierter Malaria werden zusammenfassend dargestellt und besprochen.