Podcasts about defektes

Verschafft Geräten ein zweites Leben: Das Repair-Café in Eningen u. A. - Wir haben geschaut, wie hoch das Potential ist, Defektes reparieren zu können. | Videos in der RTF1 Mediathek: www.rtf1.tv | RTF1 - Wissen was hier los ist! |

#64: In Folge 64 geht es mal wieder um eine Operationstechnik. Bei der sogenannten osteochondralen Transplantation wird an einer gesunden Stelle des Kniegelenkes ein Knorpel-Knochen-Zylinder entnommen und in den Bereich eines Defektes transplantiert. Ein Verfahren, was in den letzten Jahren etwas an Stellenwert verloren hat. Ob zu Recht oder zu Unrecht, über die Indikationen, technische Aspekte und die Nachbehandlung. Darüber sprechen wir in dieser Folge von Listen2Science.

Ein wichtiges Datenkabel in der Ostsee ist defekt - Ein Sabotageakt? Und: Die G20-Staaten wollen Armut weltweit bekämpfen, wie vielversprechend ist das? (11:25) Außerdem: Königsmord in Abwesenheit? Die SPD und die Kanzlerkandidatur. (24:02) Schulz, Sandra www.deutschlandfunk.de, Wirtschaft und Gesellschaft

Ein wichtiges Datenkabel in der Ostsee ist defekt - Ein Sabotageakt? Und: Die G20-Staaten wollen Armut weltweit bekämpfen, wie vielversprechend ist das? (11:25) Außerdem: Königsmord in Abwesenheit? Die SPD und die Kanzlerkandidatur. (24:02) Schulz, Sandra www.deutschlandfunk.de, Wirtschaft und Gesellschaft

Seit knapp zweieinhalb Wochen ist Max Kaltenhauser interimsmäßig Cheftrainer des EHC Red Bull München – und wird das aller Voraussicht nach auch nach der nahenden Deutschland-Cup-Pause bleiben. Wir sprechen über unsere Eindrücke von ihm und dem Team in den bisherigen Partien und ziehen ein erstes Fazit, nachdem bereits ein Viertel der DEL-Hauptrunde 2024/25 gespielt ist. Außerdem blicken wir auf einige Statistiken, die ersten Garden-Choreo der aktiven EHC-Fanszene und freuen uns auf die Handball-WM 2027. PS: Ein dickes Sorry für Soundqualität auf der Tonspur von Flo, die aufgrund eines technischen Defektes diesmal zu wünschen übrig lässt. Wir geloben Besserung.

Advent, Advent, ein Lichtlein brennt...! Martin und Stefan nehmen heute den 2. Anlauf (Nicht Einlauf), weil die erste heute aufgenommene Sendung ist aufgrund eines Defektes bei Stefan leider vorn Arsch gewesen und befindet sich nun im virtuellen Mülleimer. Pech, aber da wir ja wissen, das Aufgewärmtes am 2. Tag immer geiler schmeckt, als am Tag des Kochens, haben wir für diese Folge eine Ehrenrunde gedreht. Nicht das Ihr glaubt Ihr bekommt heute was aus der (Achtung Wortspiel!) "Konserve", nein, es bleibt frisch und aktuell , so wie Ihr es von Eurem Lieblingspodcast gewohnt seid. Und Ihr werdet sehr schnell merken, wir haben so gar keinen Bock auf Weihnachten! Zündet Euch die erste Kerze an, macht es Euch gemütlich und singt stimmungsvolle Lieder von unserer stetig aktualisierten PommesMayoPlaylist, die Ihr exklusiv nur auf Spotify streamen könnt. Und erzählt bitte Allen, die Ihr kennt oder auch nicht kennt, das Ihr mit uns einen geilen IndiePodcast am Start habt, der so richtig nach Mandel, Zimt und Lebkuchen schmeckt. Süße Träume wünschen Stefan und Martin ( Ja, der ist immer noch da!)

Aufzeichnung der Predigt des Gottesdienstes am 02.07.2023. Thema: Gott selber wird es tun Prediger:in: Dirk Bröckel Bibelstelle: Phil. 1,6 ⚠ Aufgrund eines technischem Defektes gibt es bei dieser Predigt nur Audio.

Dein Lavabo hat Spannungsrisse oder eine andere massive Beschädigung? Du willst deswegen jedoch nicht gleich das ganze Möbel austauschen? Das musst du auch nicht! Es gibt für solche Fälle nämlich eine unkomplizierte, kosteffiziente und nachhaltige Lösung. Wie ein Lavabo-Tausch abläuft und wann er besonders viel Sinn ergibt, findest du in dieser Podcast-Folge heraus. Von unserem Gast Roland Friedli, Leiter Kundendienst bei der Firma Loosli, erfährst du ausserdem… …ob die Versicherung einen Lavabo-Tausch bezahlt, …wie du siehst, ob dein Lavabo austauschbar ist, …welche Fragen du dir als Eigentümer vorher stellen solltest und …wie die Firma Loosli die defekten Lavabos recycelt.   Mehr Infos und Kontakt: www.loosli.swiss/de/  Vernetze dich mit Roland Friedli auf LinkedIn Weitere Podcastfolgen und Blogartikel findest du unter: www.marcofehr.ch/mehr

Was für eine Woche. Sie beginnt mit einer Xiaomi Luftpumpe, zeigt die Huawei Watch als Tausendsassa, die deutlich mehr kann, als viele meinen und am Ende ist Markus ZenFone defekt und er hat sich kurzfristig Ersatz besorgt. Welchen? Erzählt er im Podcast. Dazu Infos zum laufenden Xiaomi 12T Test, Deutschlands schlechtesten Saugrobotern, neuen Infos zum Pixel Foldable, Updates von Xiaomi und Realme und zu guter Letzt noch ein Gewinnspiel und das Produkt. Was das ist? Kommt ihr nie drauf... Wir wollen euch zukünftig stärker in den Podcast einbinden. Ihr habt Fragen an uns? Dann fragt uns doch einfach. Ihr Fragen zu unseren Testkandidaten? Ihr wollte eure Meinung zu einem unserer Themen loswerden? Immer her damit oder ihr habt Vorschläge für Themen? Dann könnt ihr diese vorschlagen. Die Mailadresse ist: podcast (a) mobi-test.de

Willkommen beim Online Gottesdienst von c3 Leipzig. Schön, dass du heute dabei bist. Aufgrund eines technischen Defektes ist ein Teil der Predigt leider nicht Online gewesen. Wir werden die Predigt in voller länge am Dienstag hochladen. Du möchtest uns unterstützen? Wege des Gebens: https://c3leipzig.church/geben/ __________________________________________________________________________ Website: www.c3leipzig.church Instagram: @c3leipzig Facebook: https://www.facebook.com/c3leipzig/ ___________________________________________________________________________ Wir sind eine Gemeinde an mehreren Standorten! Wir glauben an das Evangelium der Bibel! Wir glauben an eine moderne und relevante Kirche! “WILLKOMMEN DAHEEME” ist das Motto, da wir ein zuhause für Menschen bauen möchten. Wir gehören zu dem Movement C3 (Christian City Church) aus Australien. Wir freuen uns darauf dich kennenzulernen. UNSERE VISION IST JESUS CHRISTUS. UNSERE MISSION SIND MENSCHEN. UNSER GRUND IST LIEBE. https://c3leipzig.church/ueber/

Böse Zungen behaupten, Zahnärzte wollen ihren Patienten gar nicht verraten, wie diese eine Kariesentstehung vermeiden können. Ich bin überzeugt davon, dass dies nicht der Fall ist. Was jedoch definitiv der Fall ist: Das Vermeiden von Karies hat viel mit Selbstverantwortung zu tun. Dieser Podcast hat den Sinn und Zweck Dir zu zeigen, was Du selbst tun kannst, um Deine Gesundheit zu verbessern. Aus diesem Grund habe ich auch den Titel so gewählt.  Dabei unterstützt Dich diese heutige Podcastfolge ganz besonders. Sie ist eine sehr wichtige Folge auf diesem Weg. Indem Du weißt, was Du tun kannst, um Karies zu vermeiden, bist Du einen großen Schritt weiter in Richtung allgemein körperliche Gesundheit. Die Frage, ob man Karies denn rückgängig machen kann, wurde mir schon häufig gestellt. Am Anfang habe ich sehr vehement mit „Nein, natürlich nicht“ geantwortet. Schließlich kann man ein vorhandenes Loch im Zahn nicht wieder rückgängig machen - oder doch? Da kommen wir zum Kern. Wir müssen zunächst definieren, was eine Karies ist, bzw. Ab wann wir über eine Karies sprechen. Wenn wir über eine Karies erst dann sprechen, wenn diese ein tiefes Loch in den Zahn gegraben hat, dann geht da nichts mehr mit „rückgängig machen“, aber die Karies beginnt viel früher, meist sogar Jahre früher. In dieser Zeit - also der Zeit zwischen der ersten Entmineralisation und dem Einbruch und somit dem Sichtbar werden eines tiefen Loches im Zahn - kannst Du viel tun. Zu Beginn dieser Zeit ist es tatsächlich sogar möglich, eine Karies rückgängig zu machen. Wie Du das tun kannst, erfährst Du in dieser Folge. Wichtig für Dich ist: Während dieser ersten Phase der Entmineralisation am Zahn sprechen Zahnärzte noch gar nicht von Karies. Wir sprechen von einer Entmineralisation, dann von einem White Spot, Beginn einer Karies oder Karies Stufe I. Erst wenn die Bakterien das Dentin (das Zahnbein) erreichen, sprechen wir von einer Karies und erst dann bohren wir das entstandene Loch auf. Sind die Bakterien erst im Zahnbein, ist ein Aufhalten des Defektes nicht mehr möglich. Wenn da zu spät gehandelt wird, droht eine Wurzelentzündung. Das Wissen, welches Du in dieser Folge erhältst, hilft Dir, Deine Zahngesundheit zu revolutionieren. Du brauchst keine Angst mehr vor dem nächsten Zahnarztbesuch und möglichen Kosten zu haben, weil wieder ein Neus Loch entdeckt wird. Du sparst Dir also viel Geld für teure Zahnbehandlungen. Du bekommst nicht nur gesündere Zähne, Deine allgemeine Gesundheit nimmt zu und Du fühlst Dich vitaler. Ich wünsche Dir viele gute Erkenntnisse mit dieser Folge. Wünscht Du Dir meine besondere Unterstützung beim Aufbau Deiner Gesundheit? Dann lade ich Dich zum Online Aktivprogramm ein.  Mehr Informationen dazu findest Du hier: - https://muskana-akademie.de/alle-seminare-workshops/30-tage-online-aktivprogramm/   Hier findest Du mich: Praxis Dr. Jasper: https://drjasper.deMuskanadent: https://muskanadent.comYouTube: http://bit.ly/drjasper-youtube Podcast iTunes: https://bit.ly/drjasperFacebook Dr. Jasper: https://www.facebook.com/ZahnarztpraxisJasper/ Facebook Muskanadent: https://www.facebook.com/muskanadent/ Instagram Dr. Jasper: https://www.instagram.com/zahnarztpraxis_drannettejasper/ Instagram Muskanadent: https://www.instagram.com/drannettejasper_muskanadent/ Gratis Checkliste “So halten Deine Zähne ein Leben lang”: https://verzahnt.online Buche deine persönliche Sprechstunde mit mir: https://drannettejasper.de/online-sprechstunde/ Buch “Verzahnt”: https://www.m-vg.de/riva/shop/article/15075-verzahnt/?pl=3887e229-9ea5-4043 Buch "Yoga sei Dank" von Dr. Annette Jasper: https://www.komplett-media.de/de_yoga-sei-dank-_112788.html

In dieser Folge klärt REACH-Scout Anne Vortkamp mit Dr. Christian Schiffer vom Start-up CatSper, was menschliche Spermien mit der EXIST-Förderung zu tun haben! CatSper ist der Arbeitstitel einer innovativen Idee zum Thema männliche Fruchtbarkeit. Bei einem Defekt des sogenannten CatSper-Ionenkanals der Spermien ist der Mann unfruchtbar. Das Problem: Mit den gängigen Untersuchungsmethoden bleibt diese Unfruchtbarkeit verborgen, da die Spermien vollkommen gesund aussehen. Besonders für Paare mit unerfülltem Kinderwunsch kann diese unabsichtliche Fehldiagnose jedoch schwerwiegende Konsequenzen für die weitere Behandlung haben. Die Ursache für die Kinderlosigkeit wird an der völlig falschen Stelle gesucht, ungeeignete Behandlungsmethoden sind oft die Folge. Dank der Förderung durch den EXIST-Forschungstransfer können Christian und sein Team die jahrelange Forschungsarbeit zur Aufdeckung dieses Defektes weiterentwickeln und einen Test für einfache und schnelle Diagnosen bereitstellen. Was es mit dem Test und seinem Grundprinzip auf sich hat, bzw. wie die Früherkennung männlicher Unfruchtbarkeit in Zukunft funktionieren kann, erfahrt ihr im Podcast! www.reach-euregio.de Kontakt REACH-Team: info@reach-euregio.de

„Gemeinsame Sprache" ist der Lyrikband des Schweizer Autors, Rappers und Künstlers Jürg Halter überschrieben. Er gilt als einer der wichtigsten deutschsprachigen Lyriker seiner Generation. Seine Gedichte werfen kaleidoskopartig Schlaglichter auf unser Sein und unser Zusammenleben. In ihnen wird Melancholie, aber auch Zorn laut, und oft klingt ein ironischer Unterton mit. Die Buchpremiere wurde am 29. Januar 2021 als Livestream aus dem Kursaal in Bern übertragen. Kerstin Bachtler gehörte zum virtuellen Publikum.

Wir führten diese Woche bei einem unserer Wartungskunden wie wöchentliche Aquarienpflege durch. Beim üblichen Check der Aquarientechnik stellten wir fest, dass die Durchflussmenge durch den Aquarienkühler nachgelassen hat und nicht mehr so stark wie üblich war. Um der Sache auf den Grund zu gehen, haben wir die Pumpe die den Aquarienkühler mit Wasser versorgt ausgebaut und zerlegt. Die Ursache für den geringen Wasserdurchfluss war sehr schnell gefunden, denn bei dem Flügelrad der Pumpe war ein Rotorblatt abgebrochen, was zu einem spürbaren Leistungsverlust führt. Das Glück dabei war, dass die Pumpe immerhin noch ausreichend Wasser zum Aquarienkühler fördern konnte so dass das Meerwasserbecken nicht zu warm wurde. In Fällen in denen die Wasserzufuhr zum Aquarienkühler wegen eines technischen Defektes oder z.B. einer Verstopfung im Ansaugbereich der Pumpe zu gering wird oder komplett unterbrochen wird kommt es im Sommer trotz Kühlaggregats schnell zu einer massiven Überschreitung der für Korallen optimalen Wassertemperatur. Die Folge sind dann je nach Dauer und Höhe der Temperaturüberschreitung massive Schäden an den Korallen. Hör dir jetzt die Folge an! Profi-Beratung persönlich durch Markus Mahl: Da brauchst Hilfe bei einem Problem mit deinem Meerwasseraquarium?  Hier kannst du deine Beratung buchen:  >>>>> Beratung durch Markus Mahl    Mein Pflegemittel-Onlineshop: Kennst du meine Profi-Pflegemittel für Meerwasseraquarien? Als treuer Podcasthörer erhältst du einen Sonderrabatt von 10 % in unserem Onlineshop www.aquacura.de  . Sichere dir jetzt einen Sonderrabatt von 10 % auf deinen gesamten Warenkorb im Aqua Cura Shop. Rabattcode: 10 www.aquacura.de Dort findest du alle für eine erfolgreiche Meerwasseraquaristik benötigen Pflegemittel, die wir übrigens auch bei allen unseren Wartungskunden in über 2000-jährlichen Aquarienwartungen verwenden. Wenn du dich für eines der bereits mit 10 % rabattierten Sparpakete wie zum Beispiel eine hochwirksame Calciumlösung und eine Lösung zur Stabilisierung der Karbonathärte entscheidest, sparst du mit dem zusätzlichen weiteren Rabatt von 10 % satte 20 % auf den normalen Preis. Alle Produkte bei uns im Shop bestehen aus hochwertigen Rohstoffen wurden langen Praxistests vor der Markteinführung erfolgreich getestet. Also gehe auf www.aquacura.de und sichere dir jetzt deinen Rabatt. Hierfür musst du nur im Warenkorb im Rabattfeld die Zahl 10 eingeben. Rabattcode: 10   kostenlose Checklisten für dein Meerwasseraquarium:  Hier findest du kostenlose Checklisten für dein Meerwasseraquarium:  https://aktion.aquacura.de/Geschenk   Hörbuch-Meerwasseraquarium: Erfahre alles was für ein Meerwasseraquarum wichtig ist in meinem Hörbuch "Meerwasseraquarium - Aquarium bauen und Pflegen wie die Profis" Du kannst dir das Hörbuch sofort herunterladen und anhören wann und wo immer du möchtest. Grundlage für das Hörbuch ist mein Buch (Amazon-Bestseller): "Meerwasseraquarium - Aquarium bauen und Pflegen wie die Profis"  Neben dem Hörbuch erhälst du zusätzlich noch inkl. 4 PDF´s zum Downloads: Und zwar unter anderem einen Profi-Pflegeplan, einen 37 Seiten bebilderter Tierteil (Meerwasserfische, Korallen, Muscheln, Garnelen, Seesterne, Seeigel und eine Checkliste für deine Wasserwerte. Und das Beste im Hörbuch selbst wartet noch eine Überraschung auf dich. Hier kannst du das Hörbuch jetzt  zum Sonderpreis herunterladen >>>>> Hörbuch   oder kopiere dir den folgenden Link: https://bit.ly/2FGAGKT   Mein Buch - Meerwasseraquarium bauen und pflegen wie die Profis - : Hier findest du mein Buch den Amazon-Bestseller: "Meerwasseraquarium - Aquarium bauen und Pflegen wie die Profis" Buch hier bestellen >>>> https://amzn.to/2UspYiY Folge mir auf Instagram: https://www.instagram.com/aquarium_west_gmbh/ Facebook: https://www.facebook.com/aquariumwest              

Wie üblich, gibt’s auch heute ein mega alltagstaugliches Thema für euch, denn heute geht’s ums Vertragsrecht. Wie kommt ein Vertrag überhaupt zustande? Wie kann ich von einem Vertrag zurücktreten? Was ist eine Widerrufsfrist? Was ist der Unterschied zwischen Garantie und Gewährleistung? Was mache ich, wenn ich etwas Defektes gekauft habe? Muss der Händler defekte Ware zurücknehmen? Gibt es ein gesetzliches Umtauschrecht? Darum geht’s heute bei Bitte recht einfach! Viel Spaß beim Hören. Gegenüberstellung Gewährleistung und Garantie: https://www.bmjv.de/DE/Verbraucherportal/KonsumImAlltag/MaengelGewaehrleistung/MaengelGewaehrleistung_node.html

Podcast herunterladen. Tipp 1 Einfach statt Vielfach Wenn Du Deine Lieblingsstifte gefunden hast, gebe alle anderen weiter. Lieblingskulis, Lieblingsfüller, Lieblings-Fasermaler, Lieblingsbuntstifte, Lieblingsschere, Ordner, Stehsammler… Tipp 2 Defektes und Unbenutztes Dinge, die schon länger als 6 Monate herumstehen werden höchstwahrscheinlich nicht mehr gebraucht. Regel 10 €/1 Woche. Aber auch sonst: Defektes jemanden geben, der motiviert genug […]

Podcast herunterladen. Tipp 1 Einfach statt Vielfach Wenn Du Deine Lieblingsstifte gefunden hast, gebe alle anderen weiter. Lieblingskulis, Lieblingsfüller, Lieblings-Fasermaler, Lieblingsbuntstifte, Lieblingsschere, Ordner, Stehsammler… Tipp 2 Defektes und Unbenutztes Dinge, die schon länger als 6 Monate herumstehen werden höchstwahrscheinlich nicht mehr gebraucht. Regel 10 €/1 Woche. Aber auch sonst: Defektes jemanden geben, der motiviert genug […]

Der Titel ist zugegebener Maßen doch etwas reißerisch. Was aber verbirgt sich hinter dieser Aussage? Direkt zu Beginn unserer Reise hatten wir den Fall selbst. Zum anderen hat Patrick, ein Zuhörer des Podcasts, mir geschrieben. Sie haben sich einen Wohnwagen gekauft und auch das Problem, daß irgendetwas mit dem Abwasserrohr nicht stimmt. Grund genug darüber mal zu berichten. Inhalte Was ist passiert Urasache  Lösung Fazit   Kochbuch - One Pot Alles aus einem Topf ►  https://www.camperontour.net/onepot    Camper on Tour im Netz ► Website ► Instagram ► Facebook ► Pinterest

Stargardt's disease is a genetic disease of the retina. Morbus Stargardt ist eine genetische Krankheit der Netzhaut.                                                                                           ->English version below. ->View: case from GETOCT database enriched by Dr. med. Filippo Simona, Locarno, Switzerland and Dr. med. Peter Maloca, Lucerne, Switzerland. Register for more details at www.getoct.com.                     Die Netzhaut ist eine wichtige Gewebeschicht im Auge. Ein essentieller Teil der Netzhaut wird Makula genannt und ist der Ort des schärfsten Sehens. Nur mit der Makula können kleine Details gesehen werden. Lesen eines Buches ohne eine gesunde Makula ist nicht möglich. Defektes Gen als Ursache des Morbus Stargardt: ABCA4-Gen Der deutsche Augenarzt Karl Stargardt hat diese beidseitige Augenkrankheit 1901 in Marburg beschrieben. Der Begriff Fundus flavimaculatus wurde durch den Schweizer Augenarzt Adolphe Franceschetti 1963 eingeführt. Die Netzhaut ist aufgebaut durch verschiedene Zellen, die in Schichten angeordnet sind. Beim Morbus Stargardt sterben lichtempfindliche Zellen vor allem in der Makula langsam ab (Makuladegeneration). Üblicherweise wird der Begriff Makuladegeneration heute vor allem für einen Verlust der zentralen Sehschärfe bei älteren Personen verwendet. Makuladegeneration entspricht aber eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten, welche schlussendlich zu einem ähnlichen Resultat führen: den Verlust des schärfsten Sehens, der in jedem Lebensalter auftreten kann. Die Ursache beim Morbus Stargartdt ist ein genetischer Defekt, der zu einer übermässigen Ansammlung von Lipofuszin vor allem in den Pigmentblattzellen führt. Liposfuszin wird als "Alterspigment" betrachtet.  Damit die Krankheit ausbrechen kann, müssen beide Eltern Träger des Defektes sein. Erhält ein Kind nur von einem betroffenen Elternteil den Gendefekt, so ist es wohl Träger, wird aber selber keine Krankheit entwickeln. Die Stargardt-Krankheit zeigt sich schon in der Kindheit und Jugend. Meistens ist der Verlauf um so langsamer, je später im Leben die ersten Symtome auftreten. ABCA4-Gen und Rim Protein - Vitamin-A-Dimer-Theorie Das ABCA4-Gen ist verantwortlich für die Herstellung eines relativ grossen Proteins (sogenanntes Rim Protein). Ein gesundes Rim-Protein ist wichtig den Transport von Vitamin A von den lichtempfindlichen Sehzellen (Photorezeptoren) zu den Pigmentblattzellen (Retinales Pigmentblatt, RPE). Im Pigmentepithel wird normalerweise das Vitamin A rezykliert und wieder genutzt. Beim Morbus Stargardt funktioniert der Vitamin-A-Transport nicht ausreichend, sodass sich Vitamin A-Produkte ansammeln und in der Menge toxisch wirken ("Vitamin-A-Dimer"). Auch bei gesunden Menschen erfolgt eine gewisse Vitamin-A-Dimer-Produktion, doch dauert die Anreicherung mehrere Jahrzehnte, bis eine toxische Schwelle erreicht wird. Morbus Stargard: eine Krankheit - verschiedene Namen Verschiedene Namen werden für diese Krankheit verwendet: -Juvenile Makuläre Degeneration (lat. juvenilis = jugendlich, zeitliches Auftreten schon im jugendlichen Alter) -Makuläre Dytrophie mit Flecken, Typ 1  (Erscheinungsform beim Betrachten mit dem Augenspiegel) -Fundus flavi-maculatus (lat. fundus = Boden/Hintergund eines Organs,  flavi = gelb, maculatus = befleckt, , beschrieben durch den Schweizer Augenarzt Adolphe Franceschetti 1963) -"Schießscheibenmakulopathie"oder " Ochsenaugen-Makulopathie" (deutsch, Erscheinungsform beim Betrachten mit dem Augenspiegel) -"Bull's eye" (engl., Erscheinungsform beim Betrachten mit dem Augenspiegel) -Stargardt's Disease (engl. disease =Erkrankung) -SGD (als Abkürzung) Woran entdeckt man einen Morbus Stargardt? Es entstehen Probleme mit dem zentralen Sehen, welches verschwommen, verzogen sein kann und durch dunkle Stellen beeinträchtigt ist. Die Gewöhnung von Hell zu Dunkel kann verlangsamt sein.

Bisher sind chirurgische und interventionelle Verschlussmöglichkeiten eines muskulären Ventrikelseptumdefektes (mVSD) unterhalb des Moderator Bandes limitiert. Sie sind verbunden mit signifikanter Sterblichkeit, vor allem bei Neugeborenen und Kleinkindern. Deshalb ist es essentiell, alternative Verschlussmöglichkeiten zu entwickeln. In dieser Arbeit wird ein neues Tiermodell vorgestellt, um damit neue Verschlussmöglichkeiten eines mVSD zu entwickeln. Gleichzeitig wird eine neue Hybridtechnik zum Verschluss eines mVSD mit einem Patch vorgestellt. In der Hybridtechnik verbinden sich die Vorteile von chirurgischen und interventionellen Methoden. Die Hybridtechnik wird ohne Herz-Lungen-Maschine (HLM) am Tiermodell Schwein eingesetzt. Bei 18 Schweinen wird eine anterolaterale Thorakotomie vorgenommen um einen Zugang zum linken Ventrikel (LV) zu erhalten. Unter 2- und 3 dimensionaler Echokardiographie werden mVSDs mit einem scharfen Stanzgerät mit einem Durchmesser von 7,5 mm geschaffen. Das Stanzgerät wird durch den LV ohne die Verwendung einer HLM geschoben. Ein speziell entwickeltes Patch-System bestehend aus einem Patch mit einem Nitinolrahmen wird durch die Arteria carotis in den LV geschoben und vor dem VSD positioniert. Ein Klammergerät wird durch die Wand des LV am schlagenden Herzen eingeführt und der Patch wird mit Nitinolklammern am Septum unter echokardiologischer Kontrolle und unter Durchleuchtung befestigt. Anschließend wird der Nitinolrahmen vom Patch gelöst. Die Erzeugung der mVSDs war bei 12 Tieren erfolgreich. Bestätigt wurde dies durch Echokardiographie, hämodynamische Messungen und durch Autopsie der Herzen. Die Lokalisation der Defekte war midmuskulär (n=4), apikal (n=3), inlet (n=2) und anterior muskulär (n=3). Die Diameter und Shunt Volumina der mVSD waren 4.8-7.3 mm (mean: 5.9 mm) und 12.9-41.3 % (mean: 22.1 %). Der vollständige Verschluss des Defektes mit dem Patch gelang in 7 von 8 positionierten Patches. Bestätigt wurde dies durch Echokardiographie und Autopsie der Herzen. Alle Tiere waren während des Versuchs hämodynamisch stabil. Die beschriebene Methode um einen mVSD am schlagenden Herzen im Tiermodell Schwein zu schaffen, ist für die Evaluierung von neuen Verschlussmethoden eines VSDs geeignet. Die neue Methode zum Verschluss eines mVSD mit einem Patch konnte erfolgreich angewandt werden. Weitere Entwicklungen des Patch-Systems sind notwendig um die Anwendbarkeit in Menschen festzustellen, speziell für die Zielgruppe der Neugeborenen und Kleinkindern.

Nach der Integraltheorie von Petros und Ulmsten (1990,1993) lassen sich Stress-Urge-symptome sowie dysurische Beschwerden aus unterschiedlichen Gründen von einer Lockerheit der vaginalen Wand und ihrer unterstützenden Ligamente ableiten. Nach dem Prinzip „Rekonstruktion der Struktur ermöglicht Wiedererlangung der Funktion“ haben wir Patientinnen mit einem Level-1-Defekt und unterschiedlichen Symptomen behandelt. Durch eine posterioren intravaginalen Schlinge (IVS) aus Polypropylen haben wir die defekten oder fehlenden sacrouterinen Ligamente ersetzt. Betrachtet wurden in dieser Arbeit nur die Patienten mit posteriorer IVS, ohne eine Lyse des Blasenauslasses, eine anteriore Bandeinlage oder eine Cystozelenkorrektur. Zur Auswertungen kamen die präoperative Evaluierung und die 8 Monatsergebnisse.bei 36 Patientinnen. Intraoperativ kam es zu keiner Komplikation, postoperativ kam es bei einer Patientin zu einer Banderosion, die lokal exzidiert und bei einer weiteren kam es nach 8 Monaten zu einem subcutanen Abszess unterhalb der Austrittsstelle des Tunnelers. Insbesondere kam es in unserem Patientengut zu keiner Rektumverletzung und zu keinem signifikanten Blutverlust. Signifikante Ergebnisse zeigten sich bezüglich der Restharnbildung, bei 44 % (n=13) der Patientinnen kam es postoperativ zu einer restharnfreien Entleerung. Die Vorlagenzahl konnte von 3,8 Vorlagen/Tag auf 1,89 Vorlagen reduziert werden. Postoperativ brauchten 50 % der Patientinnen keine oder nur eine Vorlage. Das Symptom der Pollakisurie und Nykturie ließ sich anhand der täglichen und nächtlichen Miktionsfrequenz evaluieren. Bei einer Miktionsfrequenz von 10x tagsüber sank diese postoperativ auf eine Miktionsfrequenz von 8x im Durchschnitt, wobei nur 17 % der Patienten eine normale Miktionsfrequenz von 4-5x tagsüber, bei einer Trinkmenge von 1,5-2 l aufwiesen. Die Nykturie sank ebenfalls signifikant (p

Sicherlich steht mit der zweidimensionalen Echokardiographie zur Zeit ein diagnostisches Verfahren zur Verfügung, mit dem alle Arten von Ventrikelseptumdefekten sehr präzise dargestellt werden können und das für das gegenwärtige medizinische und chirurgische Management dieser Gruppe von Herzfehlern ausreicht Die in dieser Arbeit erläuterten dreidimensionalen Darstellungen der verschiedenen Typen von Ventrikelseptumdefekten bieten allerdings eine Reihe von Lösungen für einige Probleme der zweidimensionalen Echokardiographie bei der Darstellung von Ventrikelseptumdefekten. Es liegt auf der Hand, dass eine komplexe dreidimensionale Struktur wie das interventrikuläre Septum mit seinen verschiedenen Untereinheiten nicht vollständig in einem zweidimensionalen Schnittbild erfasst werden kann. Das Septum erscheint in den zweidimensionalen Schnittbildern als homogene Struktur- die morphologische Unterscheidung in die verschiedenen Untereinheiten gelingt nicht. Die Generierung einer Vielzahl von Schnittebenen ist nötig, die dann im Kopf des Untersuchers oder Betrachters zu einem virtuellen dreidimensionalen Bild zusammengesetzt werden müssen. Wenn der größte Durchmesser des Defektes nicht in einer der zur Verfügung stehenden Schnittebenen liegt, kann die Defektgröße zudem unterschätzt werden. Die in dieser Arbeit angewandte dreidimensionale Darstellung kommt pro Patient mit Ventrikelseptumdefekt hingegen nur mit zwei Abbildungen des Defektes aus- der Aufblick auf die Oberfläche des interventrikulären Septums von der rechts- und der linksventrikulären Seite, die jeweils die Form des Defektes und seinen gesamten Umfang zeigen. Durch Optimierung der Methodik wurde eine sehr wirklichkeitsgetreue Darstellung erreicht, wie der Vergleich mit pathologischen Präparaten und dem intraoperativen Situs zeigt. Beispielsweise erfolgte die Akquisition aller gezeigten dreidimensionalen Darstellungen ausschließlich transthorakal über das subkostale Schallfenster. Die Diagnosestellung ist also nicht von einer Vielzahl verschiedener Schnittebenen abhängig, von denen je nach individuellen anatomischen Verhältnissen auch nicht immer jede verfügbar ist. Der subkostale Zugangsweg ist im Kindesalter hingegen leicht einzustellen und nicht durch Strukturen der Thoraxwand eingeengt. Durch Verbesserung der Akquisitionsbedingungen und optimale Kombination der zur Verfügung stehenden 3-D Algorithmen wurden die offline- Nachbearbeitung der Rohdatensätze optimiert. Bei allen Arten von Ventrikelseptumdefekten war die akkurate dreidimensionale Darstellung möglich, es zeigte sich ein zusätzlicher Informationsgewinn im Vergleich zur 2-D Echokardiographie bei 73% der akquirierten Datensätze. Eine dreidimensionalen Darstellung genügt, um den Defekt einer der Untereinheiten des Ventrikelseptums zuzuordnen. Durch die Analyse seiner Beziehung zu den benachbarten Strukturen des Septums in der gleichen Darstellung konnten die Defekte noch detaillierter beschrieben werden. Die Vorteile der dreidimensionalen Darstellung von Ventrikelseptumdefekten liegt in der Verbesserung der Kommunikation zwischen den Klinikern und der besseren Planbarkeit interventioneller und operativer Eingriffe. Alle nicht operativ tätigen Ärzte bekommen durch die dreidimensionale Echokardiographie Einblicke in das Herz wie sie nur der Herzchirurg oder der Pathologe hat. Die Darstellung des gesamten Defektes in einem Bild macht zusätzlich die Unter- oder Überschätzung der Defektgröße unwahrscheinlicher. Die Nachteile der dreidimensionalen Echokardiographie liegen in ihrem hohen logistischen und zeitlichen Aufwand. In dieser Arbeit zeigte sich die Notwendigkeit zur Sedierung der pädiatrischen Patienten. Im Vergleich zur online generierten zweidimensionalen Echokardiographie bedeutete dies einen höheren logistischen Aufwand. Der zeitliche Aufwand der offline erfolgende Bearbeitung der gewonnenen Daten variiert sehr je nach Qualität des aufgenommenen Datensatzes und der vorliegenden Anatomie. Hinzu kommt die Akquisitionszeit von durchschnittlich 2- 5 Minuten hinzu, sodass ein zeitlicher und logistischer Mehraufwand im Vergleich zur zweidimensionalen Echokardiographie vorliegt. Dies verhinderte bislang den routinemäßigen Einsatz der dreidimensionalen Echokardiographie. Mit der Real- Time 3-D Echokardiographie steht allerdings seit kurzem ein Verfahren zur Verfügung, dass dreidimensionale Bilder online liefert und dem Nachteil des zeitlichen und organisatorischen Mehraufwandes stark limitieren wird. Dies zeigen erste Erfahrungen auf diesem Gebiet.

Die kongenitalen myasthenen Syndrome (CMS) bilden klinisch und pathogenetisch eine heterogene Gruppe von relativ seltenen hereditären Erkrankungen des Kindesalters. Sie werden durch unterschiedliche genetische Defekte im Bereich der neuromuskulären Endplatte verursacht und manifestieren sich mit variabler Symptomatik, bei der eine belastungs- und tageszeitabhängige Muskelschwäche das herausragende Kennzeichen ist. Man unterscheidet synaptische, prä- und postsynaptische CMS-Formen. Während der letzten Jahre hat sich gezeigt, dass die postsynaptischen Störungen bei weitem überwiegen, vor allem solche, bei denen die Mutationen in den Untereinheiten des Azetylcholinrezeptor (AChR) liegen. Dabei haben sich vor allem Mutationen im Gen, das für die Epsilon (e) -Untereinheit des AChR kodiert, als besonders häufig erwiesen. Der Hauptschwerpunkt dieser Arbeit lag deshalb auf der genauen Untersuchung des Gens kodierend für die e-Untereinheit bei unseren CMS-Patienten. Im Rahmen dieser Arbeit wurden 86 CMS-Patienten aus 71 nicht-verwandten Familien mit Hilfe eines Fragebogens rekrutiert und anschließend molekulargenetisch untersucht. Unter den 71 CMS-Familien waren 21 Familien, die aus Deutschland stammten, und 50 Familien nicht-deutscher Abstammung. Alle Patienten zeigten typische CMS-Symptome. Die zwölf Exons des Gens der e-Untereinheit des AChR einschließlich der Spleiß-Donor- und Spleiß-Akzeptor-Sequenzen sowie die Promotorregion wurden sequenziert. Bei 40 der 86 CMS-Patienten wurden unterschiedliche Frameshift-Mutationen entdeckt, die zu einer verminderten Expression des AChR führen. Die Frameshift-Mutation e1267delG wurde bei 33 Patienten aus 26 nicht-verwandten Familien entdeckt. Alle e1267delG-Patienten stammen aus der Volksgruppe der Roma oder kommen aus südosteuropäischen Ländern. Die Mutation e1267delG wurde bei 58% (26/45) der CMS-Familien, die nicht-deutscher Abstammung sind, gefunden im Vergleich zu 0% (0/26) der Familien mit deutscher Abstammung. Bei sechs CMS-Patienten zeigten sich Spleiß-Mutationen, deren Pathogenität aus Muskel-RNA bewiesen wurde. Bei zwei Patienten konnten Promotormutationen nachgewiesen werden, die ebenfalls zu einer beeinträchtigten AChR-Expression führen. Bei sechs Patienten fanden sich Missense-Mutationen, die nicht vorbeschrieben sind und deren pathophysiologische Konsequenzen noch geklärt werden müssen. Bei 36 CMS-Patienten aus unserer 86 CMS-Patienten umfassenden Population konnten keine Mutationen im Gen der e-Untereinheit des AChR gefunden werden. Mutationen anderer Gene könnten verantwortlich sein für CMS bei diesen Patienten. Die Mutations-suche in diesen Genen könnte, zumindest in geeigneten Familien mit mehreren betroffenen und nicht betroffenen Mitgliedern, mittels begrenzter Kopplungsanalyse durch Ausschluss oder nähere Eingrenzung einzelner Genloci vereinfacht werden. Wir finden bei Patienten mit Mutationen im e-Gen des AChR häufiger eine Ptose, eine Ophthalmoparese, ein als generalisiertes oder als bulbär und fazial beschriebenes Krankheitsbild, ein Dekrement, einen gutartigen Verlauf, sowie eine Krankheits-manifestion vor Vollendung des zweiten Lebensjahres. Krisenhafte Verschlechterungen findet man dagegen häufiger bei CMS-Patienten, die keine Mutationen im e-Gen haben. Mutationen im CHAT-Gen könnten dafür verantwortlich sein. Da CMS durch verschiedene strukturelle oder funktionelle Abnormalitäten an der Synapse bedingt sind, ist eine präzise elektrophysiologische und/oder genetische Klassifikation der CMS wichtig für Patienten. Genetische Beratung und pränatale Diagnostik können nur durchgeführt werden, wenn eine exakte Diagnostik auf molekularer Ebene verfügbar ist. Außerdem hat die exakte Klassifizierung kongenitaler myasthener Syndrome für die betroffenen Patienten große Bedeutung, da sich daraus unterschiedliche Konsequenzen hinsichtlich Prognose, Vererbbarkeit und Behandlungs-möglichkeiten ergeben. Die Analyse ursächlicher genetischer Defekte wird die Grundlage für eine sichere und verlässliche Einordnung von CMS bilden und möglicherweise die bisher erforderlichen invasiven Verfahren ablösen. Darüber hinaus sind durch die genaue Kenntnis des ursächlichen Defektes und der patho-physiologischen Zusammenhänge in Zukunft auch neue Therapiemöglichkeiten für CMS-Patienten zu erwarten.