Podcasts about lymphome

In diesem „Expertendialog“ sprechen wir mit Prof. Frederik Damm, ein führender Spezialist auf dem Gebiet der Lymphome und geschäftsführender Oberarzt der Medizinischen Klinik mit dem Schwerpunkt Hämatologie, Onkologie und Tumorimmunologie an der Charité Berlin. Er gibt uns tiefgehende Einblicke in die Diagnostik und Therapie des diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL). Welche aktuellen Therapieempfehlungen gibt es und wie könnten zukünftige Behandlungsansätze aussehen? Erfahren Sie mehr über die neuesten Entwicklungen und wie moderne Technologien die Behandlung verbessern können.

Le ministre du Travail Jean Boulet annonce que certains cancers seront reconnus comme maladies industrielles chez les pompiers. C'est le député de M. Côté, Yannick Gagnon de Jonquière, qui a amené le dossier jusqu'au ministre pour faire changer les choses! Entrevue avec Sylvain Côté, pompier atteint d'un lymphome.Pour de l'information concernant l'utilisation de vos données personnelles - https://omnystudio.com/policies/listener/fr

In diesem Podcast habe ich ausführlich über bösartige Erkrankungen gesprochen, insbesondere über Krebsarten des blutbildenden Systems wie Leukämie, Lymphome und Multiple Myelome. Ich habe erläutert, wie wichtig regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen sind, um diese Krankheiten frühzeitig zu erkennen, sowie verschiedene Therapiemöglichkeiten wie Chemotherapie und Stammzellentransplantationen diskutiert. Eine gesunde Lebensweise und eine positive Einstellung spielen eine entscheidende Rolle neben den medizinischen Maßnahmen. Hoffnung und Unterstützung sind durch Fortschritte in der medizinischen Behandlung und das Engagement der Fachleute vorhanden, um Patienten auf ihrem Heilungsweg zu begleiten.---DOC-ON-AIR - Der Podcast für den Umgang mit medizinischen Notfällen im Alltag von Dr. Joachim Huber.Weitere Informationen auf doc-on-air.comDas Gesicht zur Stimme unter www.drjoachimhuber.atBei Fragen oder Hinweisen zur aktuellen Folge schreibt mir gerne ein Email unter podcast@doc-on-air-com#notfallmedizin #ersthilfe #teambuilding #alleswirdgut

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce cinquième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons Mme Rousteau, patiente atteinte de cette maladie rare. Nous abordons aujourd'hui les circonstances de la survenue de la maladie, les symptômes, son parcours d'errance diagnostique et comment elle a finalement été diagnostiquée. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invitée : Mme Rousteau, patiente L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce deuxième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons le Pr Jean-François Viallard, médecin interniste et chef du service de médecine interne de l'hôpital Haut-Lévêque du CHU de Bordeaux. Nous abordons aujourd'hui les patients atteints de la maladie de Castleman en France, les différents types de maladie de Castleman, l'affirmation du diagnostic et l'organisation de la prise en charge de cette maladie en France. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invité : Pr Jean-François Viallard – Hôpital Haut-Lévêque – Bordeaux https://marih.fr/groupe-experts/crmdc-centre-de-reference-de-la-maladie-de-castleman/ https://castleman.fr/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce troisième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons le Dr Véronique Meignin, anatomopathologiste, au sein du service d'Anatomie et cytologie pathologiques de l'hôpital Saint-Louis à Paris. Nous abordons aujourd'hui le diagnostic de la maladie de Castleman : la biopsie, les caractéristiques anatomopathologiques de la maladie, les diagnostics différentiels à écarter et le rôle de l'anatomopathologiste dans le diagnostic. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invitée : Dr Véronique Meignin – Hôpital Saint-Louis – Paris https://marih.fr/groupe-experts/crmdc-centre-de-reference-de-la-maladie-de-castleman/  https://castleman.fr/ L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce quatrième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons le Pr Eric Oksenhendler, praticien hospitalier, chef du service d'immuno-pathologie clinique de l'hôpital Saint-Louis à Paris, et coordonnateur du centre de référence national maladie de Castleman. Nous abordons aujourd'hui le diagnostic, la prise en charge, le rôle et l'importance du centre de référence maladie de Castleman dans la prise en charge des patients atteints de cette maladie. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invité : Pr Eric Oksenhendler – Centre de référence national maladie de Castleman – Hôpital Saint-Louis – Paris https://marih.fr/groupe-experts/crmdc-centre-de-reference-de-la-maladie-de-castleman/ https://castleman.fr/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

durée : 00:02:11 - Le vrai ou faux - Après l'annonce de la mise en pause du plan Ecophyto, la tête de liste des écologistes aux élections européennes, Marie Toussaint, a appelé à changer de modèle. Elle affirme que les agriculteurs ont 50% de risque en plus d'avoir un lymphome ou un cancer de la lèvre, à cause des pesticides. C'est plutôt vrai mais c'est très variable en fonction des cancers.

Bienvenue sur RARE à l'écoute, la chaîne de Podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce cinquième épisode sur les Lymphomes T Cutanés, nous recevons Mr Lamidieu, patient atteint d'un syndrome de Sézary ; et Mr Bouguet, président de l'association de patients ELLyE – Ensemble Leucémie Lymphomes Espoir. Nous abordons aujourd'hui la survenue des premiers symptômes de la maladie, le vécu de la période d'errance diagnostique, le diagnostic ainsi que les objectifs et les projets de l'association ELLyE. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. Les orateurs n'ont reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.   Invités : Mr Lamidieu - Patient Mr Bouguet - Président de l'association ELLyE https://www.francelymphomeespoir.fr/actualite/informations/fusion-fle-et-sillc  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur RARE à l'écoute, la chaîne de Podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce troisième épisode sur les Lymphomes T Cutanés, nous recevons le Dr Pauline Brice, hématologue au sein du service d'Hématologie-Oncologie de l'hôpital Saint-Louis à Paris et correspondante hématologue du Centre de Référence National des Lymphomes Cutanés. Nous abordons aujourd'hui le rôle de l'onco-hématologue dans la prise en charge des Lymphomes T Cutanés, les différents types de prise en charge, la coordination entre les onco-hématologues et les dermatologues et le suivi des patients atteints de ces lymphomes cutanés rares. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.   Invitée : Dr Pauline Brice - Hôpital Saint-Louis - Paris https://www.gfelc.org/centres-de-reference/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur RARE à l'écoute, la chaîne de Podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce deuxième épisode sur les Lymphomes T Cutanés, nous recevons le Pr Marie Beylot-Barry, dermatologue, chef du service de dermatologie et coordinatrice du Centre de Référence des Lymphomes Cutanés au CHU de Bordeaux, secrétaire générale du Groupe Français d'Etude des Lymphomes Cutanés et membre de l'équipe INSERM « Oncogenèse des Lymphomes Cutanés » à l'université de Bordeaux. Nous abordons aujourd'hui le diagnostic des Lymphomes T Cutanés, les diagnostics différentiels à écarter chez les patients avec des lésions cutanées et l'évolution de cette maladie rare en l'absence de prise en charge adaptée. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.   Invitée : Pr Marie Beylot-Barry – CHU de Bordeaux https://www.gfelc.org/centres-de-reference/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Fri, 16 Jun 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/64-new-episode fbded88ed289fee9cc2ba049cdbb5e85 mit Dr. Prof. Illerhaus Die CAR-T-Zell-Therapie kommt für Patient*Innen in Frage, die ein fortgeschrittenes Lymphome oder fortgeschrittenes multiple Myelom haben. Die CAR-T-Zell-Therapie ist eine hochmoderne Therapie, die "umprogrammierte" T-Zellen gegen die Krebserkrankung einsetzt und deren primäres Ziel die Heilung ist. In Zukunft wird sie wohl auch für weitere Erkrankungen eingesetzt. 64 full mit Dr. Prof. Illerhaus no Strube-Stiftung

Tue, 16 May 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/55-new-episode 6c7b689a04d7c919d96530c15ab0e0d4 mit Dr. Prof. Aulitzky Die Therapien der indolenten Lymphome begleiten die Betroffenen über einen langen Zeitraum. Es ist möglich, dass es auch wiederkehrende Zeiträume sind. Wir sprechen in diesem Video mit Prof. Aulitzky über die Therapie der follikulären Lymphome, der Haarzell-Leukämie, der lymphozytischen Lymphome und des Marginalzonen Lymphoms. 55 full mit Dr. Prof. Aulitzky no Strube-Stiftung

Fri, 12 May 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/54-new-episode 3ad725cf001e48dd7ac41cf29fed5f91 mit Dr. Prof. Aulitzky Die Diagnose eines indolenten Lymphoms ist leider nicht ganz einfach! Damit die Therapie aber wirksam ist, muss die Diagnose zu 100% stimmen. Dafür wird die Ausbreitung der Krankheit im Körper untersucht, aber auch eine sehr detaillierte Analyse der bösartigen Zellen gemacht. Wie dies alles abläuft, darüber sprechen wir heute mit Prof. Aulitzky vom comprehensive cancer center Tübingen-Stuttgart. 54 full mit Dr. Prof. Aulitzky no Strube-Stiftung

Tue, 09 May 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/53-new-episode 678921a6ba5374c5f0d1c03f4400654d mit Dr. Prof. Aulitzky Unter den indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen versteht man eine ganze Reihe unterschiedlicher Krankheiten. Zumeist sind es B-Zell-Lymphome die hier anzutreffen sind. Konkret besprechen wir in diesem Video mit Prof.Aulitzky den Morbus Waldenström, die Haarzell-Leukämie, das follikuläre Lymphom, das Marginalzonen-Lymphom und noch eine Reihe anderer Erkrankungen. Wie immer gehen wir detailliert auf die Krankheit, ihre Symptome und geben erste Ausblicke auf die Therapie. 53 full mit Dr. Prof. Aulitzky no Strube-Stiftu

Das Blut und seine Erkrankungen - Lymphome   Kritik, Anregung: sven.perner1972@googlemail.com christiane.kuempers@uksh.de  

Fri, 05 May 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/52-new-episode 89612456f8be66e288bf03f1d5a04333 mit Dr. Prof. Aulitzky Wie funktioniert die Therapie der aggressiven Non-Hodgkin-Lymphome? Mit welchen Nebenwirkungen ist zu rechnen? Hier erklären wir im Detail wie eine Therapie mit dem R-CHOP Schema abläuft und warum sie so wirksam ist. Was kann getan werden, um das Rückfall-Risiko zu minimieren? Wie kann bei einem Rezidiv vorgegangen werden? Und wie funktioniert eine CAR-T Zelltherapie? Zu all diesen Fragen und vielen weiteren erhalten wir die detaillierten Antworten von Prof. Aulitzky. 52 full mit Dr. Prof. Aulitzky no Strube-Stiftung

Tue, 02 May 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/51-new-episode 34e889b5b1530239d282a4e2046f9188 mit Dr. Prof. Aulitzky Die Diagnose eines aggressiven Non-Hodgkin-Lymphoms ist leider nicht ganz einfach. Damit die Therapie wirksam ist, muss die Diagnose zu 100% stimmen. Über den Ablauf spricht Herr Professor Aulitzky vom Comprehensive Cancer Center in Tübingen, Stuttgart in diesem Video. 51 full mit Dr. Prof. Aulitzky no Strube-St

In dieser Folge habe ich den lieben Dean Hall aus Amerika interviewt. Nach dem Tod seiner Frau entwickelte er Lymphome und Leukämie und fand über einen außergewöhnlichen Weg wieder zurück ins Leben. Habt viel Spaß bei der Folge! Eure Lisa

Fri, 28 Apr 2023 07:00:00 +0000 https://leukaemielotse.podigee.io/50-new-episode c376e588fd985997b5539bad7e11c203 mit Dr. Prof. Aulitzky In diesem Video sprechen wir mit Prof. Aulitzky über die aggressiven Lymphome. Es gibt einige verschiedene Typen: Diffus großzellige Lymphome, diffus großzellige B-Zellen-Lymphome, primär mediastinale Lymphome. Der überwiegende Teil von diesen Lymphomen stammt von den B-Lymphozyten. Ein kleinerer Teil ähnlicher Lymphome entsteht aus den T-Lymphozyten oder aus NK-Zellen. Im biologischen Verhalten sind diese Lymphome alle relativ ähnlich. Diese Lymphome, sollen durch mittel bis energische Chemotherapie in eine komplette Rückbildung gebracht werden. Von diesen Menschen, bei denen eine komplette Rückbildung erreicht wird, ist der überwiegenden Teil auf Dauer geheilt! 50 full mit Dr. Prof. Aulitzky no Strube-Stiftung

Dorothé Most, alias lavoixdesmamans sur instagram, nous raconte son combat contre l'agoraphobie et comment son cancer, le lymphome de Hodgkin, a pu l'aider à guérir émotionnelement et physiquement.

Quand Darren Bessette a été re-diagnostiqué avec un lymphome diffus à grandes cellules B en 2019, cela a été plus difficile à traiter. Darren dit qu'il a eu la chance d'avoir accès à un nouveau traitement "révolutionnaire" grâce à un essai clinique. La thérapie par cellules T à récepteur d'antigène chimérique (CAR) est un moyen d'amener les cellules immunitaires appelées cellules T à combattre le cancer en les modifiant en laboratoire pour qu'elles puissent trouver et détruire les cellules cancéreuses. Dans cet épisode, Darren partage son expérience et explique comment celle-ci lui a inspiré ses efforts pour aider d'autres personnes atteintes d'un cancer du sang.

«Ich habe sehr gelitten, aber es lohnt sich durchzuhalten!» Vor rund einem Jahr wurde bei der 17-jährigen Kyra K. ein bösartiger Tumor diagnostiziert. Es folgten Chemotherapien, mit heftigen Nebenwirkungen: Müdigkeit, Brechreiz und einer hohen Infektgefahr. Zur Schule konnte sie nicht mehr gehen. Noch bevor sie ausfielen, schnitt Kyra sich ihre Haare selbst ab. Solche Nebenwirkungen zu reduzieren, ist das Ziel des Onkologen Prof. Nicolas von der Weid vom Universitäts-Kinderspital beider Basel UKBB. Mit Unterstützung der Krebsforschung Schweiz untersucht er in einer aktuellen Studie, ob sich Nebenwirkungen wie Schmerzen und Gefühlsstörungen durch ein gezieltes, körperliches Training reduzieren lassen.

Quatre ans après que sa mère a été diagnostiquée d'un lymphome à cellules du manteau, Frédérique a à son tour, reçu ce même diagnostic. Dans ce balado, elle nous partage son expérience avec la maladie, les traitements et les effets secondaires,

Winkelheide, Martinwww.deutschlandfunk.de, SprechstundeDirekter Link zur Audiodatei

Bienvenue sur La Minute Rhumato, la chaîne de Podcast de la Société Française de Rhumatologie. Quelles sont les maladies auto-immunes les plus exposées au risque de lymphome ? De quel type de lymphomes peut-il s'agir ? Quels sont les facteurs de risque de développement de lymphomes dans le syndrome de Sjogren ? Dans la polyarthrite rhumatoïde ? Quelles sont les recommandations de surveillance et de prise en charge des patients ? Le Dr Gaétane Nocturne, MCU PH au sein du service de rhumatologie du professeur Mariette à l'hôpital Bicêtre au Kremlin-Bicêtre, répond à vos questions. Invitée : Dr Gaétane Nocturne – Hôpital Bicêtre – Kremlin-Bicêtre https://sfr.larhumatologie.fr/  Le Dr Nocturne déclare ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec le sujet traité. L'équipe : Comité scientifique : Pr Jérémie Sellam, Pr Thao Pham, Dr Catherine Beauvais, Dr Sophie Hecquet, Dr Céline Vidal Animation : Pyramidale Communication Production : Pyramidale Communication Soutien institutionnel : Pfizer Crédits : Pyramidale Communication, Sonacom

Bienvenue sur RARE à l'écoute, la chaîne de Podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce cinquième épisode sur les Lymphomes T Cutanés, nous recevons Mr Lamidieu, patient atteint d'un syndrome de Sézary ; et Mr Bouguet, président de l'association de patients ELLyE – Ensemble Leucémie Lymphomes Espoir. Nous abordons aujourd'hui la survenue des premiers symptômes de la maladie, le vécu de la période d'errance diagnostique, le diagnostic ainsi que les objectifs et les projets de l'association ELLyE. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. Les orateurs n'ont reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.   Invités : Mr Lamidieu - Patient Mr Bouguet - Président de l'association ELLyE https://www.francelymphomeespoir.fr/actualite/informations/fusion-fle-et-sillc  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur RARE à l'écoute, la chaîne de Podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce troisième épisode sur les Lymphomes T Cutanés, nous recevons le Dr Pauline Brice, hématologue au sein du service d'Hématologie-Oncologie de l'hôpital Saint-Louis à Paris et correspondante hématologue du Centre de Référence National des Lymphomes Cutanés. Nous abordons aujourd'hui le rôle de l'onco-hématologue dans la prise en charge des Lymphomes T Cutanés, les différents types de prise en charge, la coordination entre les onco-hématologues et les dermatologues et le suivi des patients atteints de ces lymphomes cutanés rares. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.   Invitée : Dr Pauline Brice - Hôpital Saint-Louis - Paris https://www.gfelc.org/centres-de-reference/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur RARE à l'écoute, la chaîne de Podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce deuxième épisode sur les Lymphomes T Cutanés, nous recevons le Pr Marie Beylot-Barry, dermatologue, chef du service de dermatologie et coordinatrice du Centre de Référence des Lymphomes Cutanés au CHU de Bordeaux, secrétaire générale du Groupe Français d'Etude des Lymphomes Cutanés et membre de l'équipe INSERM « Oncogenèse des Lymphomes Cutanés » à l'université de Bordeaux. Nous abordons aujourd'hui le diagnostic des Lymphomes T Cutanés, les diagnostics différentiels à écarter chez les patients avec des lésions cutanées et l'évolution de cette maladie rare en l'absence de prise en charge adaptée. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.   Invitée : Pr Marie Beylot-Barry – CHU de Bordeaux https://www.gfelc.org/centres-de-reference/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Julie Campeau travaille dans le système de santé à Montréal. Elle a reçu un diagnostic de lymphome non-hodgkinien cutané. Elle nous parlera de son expérience avec cette forme de cancer du sang: le diagnostic, les traitements, la gestion des effets secondaires, le soutien, etc.

La journée mondiale du Lymphome est commémorée le 15 septembre de chaque année. « حالتي Healthy » revient sur cette maladie avec le quotidien du malade en Algérie et surtout les réalités thérapeutiques. Notre invitée pour en parler est le Pr. Nadia BOUDJERRA, Professeur au CHU de Beni Messous, Coordinatrice du Groupe d'Etudes Algériens des Lymphomes au sein de la société Algérienne d'Hématologie et de Transfusion Sanguine SAHTS dont elle est la vice-présidente. Plus d'informations sur le lien du site web de Lymphoma Coalition https://lymphomacoalition.org/world-lymphoma-awareness-day/ يتم الاحتفال باليوم العالمي للورم الليمفاوي في 15 سبتمبر من كل عام. تعود "حالتي الصحية" إلى هذا المرض مع الحياة اليومية للمريض في الجزائر وبالأخص الحقائق العلاجية. ضيفتنا للحديث عن ذلك هي الأستاذة نادية بوجرة ، أستاذة بالمستشفى الجامعي بني مسوس ، منسقة المجموعة الجزائرية لدراسات الورم الليمفاوي في الجمعية الجزائرية لأمراض الدم ونقل الدم التي تشغل فيها منصب نائبة رئيس مزيد من المعلومات في رابط موقع Lymphoma Coalition https://lymphomacoalition.org/world-lymphoma-awareness-day/

Diese Teilnehmerin des ersten Life Transformation Programm (Lebenswandelprogramm) des berühmten Hippocrates Health Institut in Deutschland berichtet über ihr Lymphom und wie es sich im Laufe der 3 Wochen verändert hat. Lymphome sind i.d.R. bösartige Tumore des lymphatischen Systems auch bekannt als Lympknotenkrebs oder Lymphknotenschwellung. Es ist schön zu sehen wie sich die Stimmung, die Figur und der Tumor entwickelt haben. Mehr über erfahren: https://www.hippocratesinst-europe.com/    Mehr mr.broccoli: Podcast auf Spotify Apple Podcast Mehr Podcast Abonniere meinen YouTube Kanal   *Disclaimer: Ich wurde von keinem der genannten Unternehmen bezahlt. Trotzdem die Markierung als "Werbung", da ich Marken und Produkte genannt habe. Alle genannten Aussagen dienen lediglich zu Informationszwecken und ersetzen nicht den Besuch eines Arztes.

Emma fait partie de ces jeunes femmes fonceuses et bosseuses qui donnent l'impression que rien ne peuvent les arrêter dans la vie. Elle a pourtant dû s'imposer une pause forcée l'été dernier, quand à 27 ans et alors qu'elle était en plein milieu de la rédaction de sa thèse de droit, elle s'est retrouvée totalement par hasard dans le bureau d'un radiologue inquiet par la découverte qu'il venait de faire. C'est à cause d'un lymphome d'Hodgkin qu'Emma a dû tout remettre à plus tard, afin de se concentrer sur son combat contre la maladie. Entourée par son armée de petits soldats qui l'ont tant aidée et dont elle parle avec tant d'amour, elle a affronté une stimulation ovarienne, 4 mois de chimiothérapie et 1 mois de radiothérapie, le tout en plein milieu de la pandémie, pour éliminer cet ennemi de son corps et de sa vie. À peine quelques semaines plus tard, Emma fait aujourd'hui avec nous le bilan de cette année où rien ne s'est passé comme prévu et qui l'a finalement menée à revoir ses priorités pour privilégier son épanouissement personnel avant tout. Nous vous laissons découvrir cette discussion qui a été pour Emma l'occasion de clôturer ce chapitre dont elle se serait bien passée et qui annonce le début de sa nouvelle vie, remplie de beaux projets et de l'amour de ses proches qui ne l'ont jamais lâchée.

Ce témoignage est digne d’un roman audio, ou d’un journal intime, ou d’une lettre ouverte. Mais ce témoignage n’est pas une fiction. Il s’agit d’une partie de la vie de Marianne, qui vous raconte son quotidien pendant 8 mois, en commençant par le jour où elle a appris qu’elle avait un lymphome de Hodgkin. Sa façon de s’exprimer, de choisir les mots avec soin, son vocabulaire soutenu, ses hésitations parfois, sa façon de raconter son histoire est extrêmement touchante. Mais c’est aussi ce qu’elle dit. Elle nous parle du goût de vivre. De la lumière au bout du tunnel. De ses proches à qui elle dédie cet épisode.  Ressources  Le compte Instagram de Marianne Crédits  Montage : Fanny ZMT / Production : MedShake Studio Ce podcast est réalisé avec le soutien de Sun app, l'application communautaire d'échanges entre personnes malades.  Suivez MedShake Studio sur les réseaux sociaux  Instagram / LinkedIn / Twitter / Facebook

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce cinquième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons Mme Rousteau, patiente atteinte de cette maladie rare. Nous abordons aujourd'hui les circonstances de la survenue de la maladie, les symptômes, son parcours d'errance diagnostique et comment elle a finalement été diagnostiquée. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invitée : Mme Rousteau, patiente L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce quatrième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons le Pr Eric Oksenhendler, praticien hospitalier, chef du service d'immuno-pathologie clinique de l'hôpital Saint-Louis à Paris, et coordonnateur du centre de référence national maladie de Castleman. Nous abordons aujourd'hui le diagnostic, la prise en charge, le rôle et l'importance du centre de référence maladie de Castleman dans la prise en charge des patients atteints de cette maladie. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invité : Pr Eric Oksenhendler – Centre de référence national maladie de Castleman – Hôpital Saint-Louis – Paris https://marih.fr/groupe-experts/crmdc-centre-de-reference-de-la-maladie-de-castleman/ https://castleman.fr/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce troisième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons le Dr Véronique Meignin, anatomopathologiste, au sein du service d'Anatomie et cytologie pathologiques de l'hôpital Saint-Louis à Paris. Nous abordons aujourd'hui le diagnostic de la maladie de Castleman : la biopsie, les caractéristiques anatomopathologiques de la maladie, les diagnostics différentiels à écarter et le rôle de l'anatomopathologiste dans le diagnostic. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invitée : Dr Véronique Meignin – Hôpital Saint-Louis – Paris https://marih.fr/groupe-experts/crmdc-centre-de-reference-de-la-maladie-de-castleman/  https://castleman.fr/ L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Bienvenue sur Rare à l'Écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Pour ce deuxième épisode consacré à la Maladie de Castleman, nous recevons le Pr Jean-François Viallard, médecin interniste et chef du service de médecine interne de l'hôpital Haut-Lévêque du CHU de Bordeaux. Nous abordons aujourd'hui les patients atteints de la maladie de Castleman en France, les différents types de maladie de Castleman, l'affirmation du diagnostic et l'organisation de la prise en charge de cette maladie en France. Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com. L'orateur n'a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode. Invité : Pr Jean-François Viallard – Hôpital Haut-Lévêque – Bordeaux https://marih.fr/groupe-experts/crmdc-centre-de-reference-de-la-maladie-de-castleman/ https://castleman.fr/  L'équipe : Virginie Druenne - Programmation Cyril Cassard - Animation Hervé Guillot - Production Crédits : Sonacom

Danielle Hugo habite à Montréal. Elle a reçu en 2008 un diagnostic de lymphome non hodgkinien folliculaire. Elle nous parlera de son expérience avec cette forme de cancer du sang: le diagnostic, les traitements, la gestion des effets secondaires, le soutien, etc.

Pour l'aire thérapeutique hématologie, « حالتي Healthy » axe sur le Lymphome à l'occasion de la journée mondiale commémorée le 15 septembre de chaque année Cette pathologie est expliquée par des tumeurs malignes développées à partir du système lymphatique, d'où d'ailleurs son appellation. Près de la moitié des cancers du sang sont des lymphomes avec 2 types distingués, la maladie de Hodgkin (20 % de malades) et les lymphomes non hodgkiniens (80 % de malades). Notre invitée pour en parler est le Pr. Salima OUKID, Médecin Hématologue CAC BLIDA / Présidente de Société Algérienne d'hématologie et de transfusion sanguine في هذا العدد الجديد من برنامجكم سنتطرق لسرطان الغدد الليمفاوية بمناسبة اليوم العالمي الذي يصادف 15 سبتمبر من كل عام يفسر هذا المرض من خلال الأورام الخبيثة التي تم تطويرها من الجهاز اللمفاوي، ومن هنا جاء اسمها. ما يقرب من نصف سرطانات الدم هي أورام الغدد الليمفاوية مع نوعين مختلفين ، مرض هودجكين (20٪ من المرضى) والأورام اللمفاوية غير هودجكين (80٪ من المرضى). ضيفنا اليوم هو البروفيسور سليمة عوقيد ، أخصائية أمراض الدم CAC BLIDA / رئيسة الجمعية الجزائرية لأمراض الدم ونقل الدم #santé #algérie #lymphome #Healthy #educationtherapeutique

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Sat, 6 Feb 2016 12:00:00 +0100 https://edoc.ub.uni-muenchen.de/19194/ https://edoc.ub.uni-muenchen.de/19194/1/Ohmura_Shunya.pdf Ohmura, Shunya

Dieser Beitrag erläutert auf der Basis aktueller Leitlinien und Veröffentlichungen die radiologischen Methoden zum Staging und zur Verlaufsbeurteilung maligner Lymphome. Die CT ist die diagnostische Grundlage, um pathologische Lymphknoten und Organmanifestationen von Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen nachzuweisen. Die größenbasierte CT-Verlaufskontrolle der Lymphome nach Therapie leidet unter den oft nachweisbaren avitalen Residualbefunden. Die Positronenemissionstomografie (PET) kann beim Hodgkin-Lymphom zuverlässig einen Resttumor nach Chemotherapie nachweisen, beim Non-Hodgkin-Lymphom wird der exakte Stellenwert gegenwärtig in klinischen Studien bestimmt. Auswertungskriterien zur Verlaufsbeurteilung mit CT und PET werden vorgestellt und ihre Aussagekraft aufgrund von Metaanalysen bewertet. Leitlinienbasiert werden Empfehlungen zur Untersuchungsmethode und -frequenz in Staging, Verlaufskontrolle und Nachsorge ausgesprochen.

Dieser Beitrag erläutert auf der Basis aktueller Leitlinien und Veröffentlichungen die radiologischen Methoden zum Staging und zur Verlaufsbeurteilung maligner Lymphome. Die CT ist die diagnostische Grundlage, um pathologische Lymphknoten und Organmanifestationen von Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen nachzuweisen. Die größenbasierte CT-Verlaufskontrolle der Lymphome nach Therapie leidet unter den oft nachweisbaren avitalen Residualbefunden. Die Positronenemissionstomografie (PET) kann beim Hodgkin-Lymphom zuverlässig einen Resttumor nach Chemotherapie nachweisen, beim Non-Hodgkin-Lymphom wird der exakte Stellenwert gegenwärtig in klinischen Studien bestimmt. Auswertungskriterien zur Verlaufsbeurteilung mit CT und PET werden vorgestellt und ihre Aussagekraft aufgrund von Metaanalysen bewertet. Leitlinienbasiert werden Empfehlungen zur Untersuchungsmethode und -frequenz in Staging, Verlaufskontrolle und Nachsorge ausgesprochen.

Die Marek’sche Erkrankung (MD) ist weltweit eines der bedeutendsten Probleme in der Geflügelindustrie und verantwortlich für erhebliche wirtschaftliche Schäden. Die MD wird durch ein lymphotropes und strikt zell-assoziiertes α-Herpesvirus (MDV) verursacht, das immunsuppressiv wirkt und regelmäßig T Zelltumore induziert. B- und T-Zellen sind die primären Zielzellen des MDV in vivo. In B-Zellen kommt es zu einer lytischen Infektion und zum massiven Untergang der infizierten Zellen. Dagegen wird eine latente Infektion primär in CD4+ αβTCR+ T-Zellen beobachtet, welche nach Reaktivierung des Virus auch transformieren und Lymphome bilden können. Bis heute basieren alle Untersuchungen zur MD Pathogenese entweder auf in vivo Versuchen oder aber auf Zellkultursystemen, die mit Fibroblasten oder Nierenzellen arbeiten. Ein in vitro Infektionssystem für B- und T-Zellen, den primären Zielzellen des Virus, konnte bis heute nicht etabliert werden. Ursächlich hierfür war das Fehlen geeigneter Zellkultursysteme für diese Zellen, die ex vivo nur eine sehr kurze Überlebenszeit und einen schnellen apoptotischen Zelltod zeigen. Fortschritte in der aviären Immunologie haben zur Charakterisierung zahlreicher Zytokinen und Wachstumsfaktoren geführt, die B- und T-Zellen in vitro aktivieren, zur Proliferation anregen und erhöhte Überlebensraten induzieren. Diese Zytokine wurden in der vorliegenden Arbeit genutzt, um neue Kultursysteme für Hühner-Lymphozyten zu etablieren, mit deren Hilfe in vitro MDV Infektionsmodelle für B- und T Zellen aufgebaut werden konnten. Die erfolgreiche Infektion der Zellen wurde mit Hilfe genetisch modifizierten MDV-Reporterviren (MDV RB-1B UL47GFP und RB-1B MeqGFP-UL47RFP) nachgewiesen. Die aus der Milz, dem Blut und der Bursa Fabricii isolierten B-Zellen wurden mit löslichem chCD40L stimuliert und mit MDV RB-1B UL47GFP infizierten Fibroblasten co-kultiviert. Zu verschiedenen Zeitpunkten nach der Infektion konnten infizierte B-Zellen durch die Expression von UL47GFP durchflusszytometrisch identifiziert werden. Die Infektion wurde zusätzlich durch die zytoplasmatische Färbung der MDV-Proteine ICP4 und gB bestätigt. Der Anteil infizierter Bursa-B-Lymphozyten stieg von 2,5% am ersten Tag nach der Infektion (p.i.) bis auf ca. 15% an Tag 4 p.i. Vergleichbare Werte wurden auch für B-Zellkulturen aus der Milz und dem Blut gefunden. Die durchflusszytometrische Charakterisierung der infizierten Zellpopulation erfolgte mit Hilfe zahlreicher Hühner-spezifischer monoklonaler Antikörper. Infizierte B-Zellen sind chBu1+ und zeigen einen distinkten Phänotyp sowie eine intermediäre Zellgröße. Für die weitere Charakterisierung wurden infizierte und nicht infizierte Bursa-B-Zellen durchflusszytometrisch sortiert (> 95% Reinheit) und Mikroarray basierten Genexpressionsanalysen unterzogen. Auch T-Zellen aus der Milz, dem Blut und dem Thymus konnten nach αVβ1-TCR (TCR-2) Stimulation auf dieselbe Weise mit RB-1B MeqGFP-UL47RFP infiziert werden. Der Hauptteil der infizierten T-Zellen zeigte einen CD4+ αVβ1-TCR+ Phänotyp, allerdings fanden sich auch einige infizierte CD8+ T-Zellen. Durch die alleinige Expression von MeqGFP oder die gleichzeitige Expression von UL47RFP und MeqGFP konnten die infizierten Thymozyten in eine latent und eine zytolytisch infizierte Population unterteilt werden. Während die zytolytisch infizierte Population primär aus B-Zellen und CD8+ T-Zellen bestand, waren die latent infizierten T-Zellen zum Großteil CD4+ T Zellen. Erstmals gelang es in dieser Arbeit die Übertragung des Virus von der B-Zelle auf die T Zellen durch Co-Kultivierung mit durchflusszytometrisch sortierten infizierten B Zellen direkt nachzuweisen. Darüber hinaus konnten aus Langzeitkulturen infizierter Thymozyten vier lymphoblastoide Zelllinien (JS1 –JS4) isoliert werden. Alle vier Linien zeigten ein homogenes, lymphoblastoides Erscheinungsbild und waren CD4+, αVβ1-TCR+, MHC I+ und MHC II+. Dieser Phänotyp entspricht exakt dem von in vivo transformierten T Zelllymphomen. Das in dieser Arbeit etablierte Infektionssystem ist das erste Kultursystem, mit dem eine reproduzierbare und effiziente MDV Infektion von Lymphozyten in vitro erreicht wird. Es spiegelt die verschiedenen Phasen des natürlichen Infektionszyklus wider. Damit eröffnet sich erstmals ein Weg, die Interaktion von B-Zellen und Virus, bzw. T-Zellen und Virus detailliert und zu definierten Zeitpunkten zu analysieren. Hervorzuheben ist, dass die hier beschriebenen Methoden nicht nur verbesserte Untersuchungsmöglichkeiten bieten, sondern auch dazu beitragen können, die Zahl der bisher notwendigen Tierversuche in der MDV-Forschung deutlich zu reduzieren.

Einleitung: Die Aufnahme von Patienten mit hämato-onkologischer Grunderkrankung auf eine Intensivstation ist Gegenstand kontroverser Diskussionen. Die hohe Mortalität intensivpflichtiger Patienten mit hämato-onkologischer Grunderkrankung scheint jedoch oft nicht in Zusammenhang mit der Grunderkrankung zu stehen. Fragestellung: Die Identifikation von Risikofaktoren für die Intensivstations-Mortalität von hämato-onkologischen Patienten auf der Intensivstation. Patienten und Methoden: Daten von 90 Patienten mit hämato-onkologischer Grunderkrankung und Aufenthalt auf der internistischen Intensivstation vom 01.11.2005 bis zum 31.11.2006 wurden ausgewertet. Retrospektiv wurden die Variablen: Alter, Geschlecht, Art der hämato-onkologischen Grunderkrankung, Aufnahmediagnose auf die Intensivstation, Dauer des Intensivstations-Aufenthaltes, SAPS-II-Score und Leukozytenzahl bei Aufnahme auf die Intensivstation, der höchste Katecholaminbedarf, Einsatz von Nierenersatzverfahren und Einsatz mechanischer Ventilation während des Intensivstations-Aufenthaltes, positive mikrobiologische Diagnostik oder der Nachweis einer bestimmten Gruppe von Erregern oder der Nachweis von Erregern in einer bestimmten Patientenprobe in Bezug auf ihren Einfluss auf die Intensivstations-und 100-Tage-Mortalität untersucht. Ergebnisse: Von n=90 Patienten waren 67,8% männlich, das mittlere Alter der Patienten lag bei Aufnahme bei 56 Jahren (21-85 Jahre). Alle Patienten litten an einer hämato-onkologischen Grunderkrankungen: Leukämien lagen in 47,8% vor, Lymphome in 50,0%. Die Aufnahmediagnose auf die Intensivstation war meist respiratorische Insuffizienz (38,9%) oder Sepsis (27,8%). Die mediane Liegedauer der Patienten auf der Intensivstation betrug 5 Tage (1-52 Tage). Der mediane SAPS-II Score der Patienten lag bei Aufnahme bei 55 Punkten (18-118). 54,4% der Patienten waren bei Aufnahme leukopen, 67,8% waren im Verlauf des Aufenthaltes katecholaminpflichtig, 57,8% mussten maschinell beatmet werden. Nierenersatzverfahren brauchten 21,1% der Patienten. 45,6% der Patienten verstarben während des Intensivstations-Aufenthaltes, hierbei stellte die Sepsis mit 22,2% die größte Gruppe der Todesursachen. Bei 72/90 (80 %) Intensiv-Patienten wurden zur infektiologischen Diagnostik und Erregersurveillance mikrobiologische Untersuchungen durchgeführt. Im Mittel hatte jeder Patient 1,63 (0-8) verschiedene Pilz- und Bakterienspezies und 1,61 (0-4) verschiedene Arten von Viren. Unter den Bakterien stellen die gram-positiven Erreger mit 55% die größte Gruppe, mit 23,1% dominierten die koagulase-negativen Staphylokokken. Bei den nachgewiesenen Pilzen stellen Candida species mit 68% den Großteil, darunter meist C. albicans. Bei den nachgewiesenen Viren stelle die Familie der Herpesviridae mit 93% den größten Anteil dar. 9 mal konnte ein multiresistenter Erreger nachgewiesen werden. Als signifikante Einflussgrößen für die Intensivstations- und/oder die 100-Tage Mortalität fand sich in der multivariaten Analyse die Aufnahmediagnose, ein hoher SAPS-II Score bei Aufnahme, hoher Katecholaminbedarf, Vasopressinbedarf und der Einsatz von Nierenersatzverfahren. Nicht signifikant waren Alter, Geschlecht, maschinelle Beatmung, Leukozytenzahl und Art der Grunderkrankung. Im Chi-Quadrat-Test konnten für die Intensivstations-Mortalität folgende Variablen als signifikante Einflussgrößen bestimmt werden: das Vorliegen eines pathogenen Erregers, das Vorliegen einer Virusinfektion mit Herpesviren oder anderen Viren, das Vorliegen einer bakteriellen Infektion, einer gram-positiven bakteriellen Infektion sowie der Nachweis von Staphylokokkus epidermidis in einem Kulturmedium. Zudem der Nachweis von non-albicans-Candida in einem Kulturmedium, der Nachweis eines Erregers in der Lunge bzw. in der endotrachealen Absaugung (ENTA) sowie ein Erregernachweis auf einer Katheterspitze. Für das 100 Tage-Überleben waren das Vorliegen eines pathogenen Erregers, das Vorliegen einer Virusinfektion mit Herpesviren, das Vorliegen einer bakteriellen Infektion sowie einer gram-positiven Infektion, der Nachweis eines Erregers in der Lunge bzw. in der ENTA sowie der serologische Nachweis eines Erregers signifikant. Der Nachweis von non-albicans-Candida und koagulase-negativen Staphylokokken in einem Kulturmedium waren ebenfalls signifikant. Sputum war das Kulturmedium mit dem größten Prozentsatz an positiven Ergebnissen, jedoch ohne Relevanz für die Mortalität. Schlussfolgerung: Die Intensivstations- und Tag 100 Mortalität scheinen eher von der akuten Erkrankung als von der malignen Grunderkrankung beeinflusst zu werden. Nichtsdestotrotz ist die Mortalität von Krebspatienten auf der Intensivstation hoch. Die Intensivstations-Behandlung scheint post-interventionell indiziert. Andere Indikationen sollten auf einer individuellen Basis diskutiert werden. Der Nachweis von Erregern ist für die Mortalität von Intensivstations-Patienten relevant.

Wed, 09 May 2012 14:32:40 GMT http://saveyourskin.ch/podcast/DE/3.2.10.Lymphoma.mp4 Prof. Dr. Dr. h. c. Günter Burg, MD Zürich 2013-03-10T14:32:37Z Prof. Dr. Dr. h. c. Günter Burg, MD Zürich no

Ungefähr die Hälfte aller Lymphomerkrankungen sind der Gruppe der indolenten Lymphome zuzuordnen. In dieser Deutschland weiten, retrospektiven, bevölkerungsbasierten Studie wurden repräsentative hämato-onkologische Behandlungszentren bezüglich ihrer diagnostischen und therapeutischen Strategien in der Behandlung indolenter Lymphome befragt um einen Überblick über die verwendenten diagnostischen und therapeutischen Verfahrensweisen und somit über die Therapierealität in Deutschland Ende 2006 zu erhalten und mit den aktuell gültigen Standards zu vergleichen. Dabei ist es bemerkenswert, dass die Patienten in dieser Untersuchung älter und in einem schlechteren Allgemeinzustandes waren als die Patientenkollektive der großen Phase III-Studien zur Therapieoptimierung indolenter Lymphome. In diesem Zusammenhang wirft der geringe Anteil an Patienten in klinischen Studien, die Frage auf, ob ältere Patienten und Patienten mit schlechterem Allgemeinzustand und/oder Begleiterkrankungen in diesen Studien unterrepräsentiert sind und dementsprechend die Studiendaten für dieses Patientenkollektiv nicht aussagekräftig sind. Genau für diese bei den indolenten Lymphomen große Patientengruppe werden daher spezielle Studien benötigt, um eine Fehlinterpretation der momentanen Datenlage zu vermeiden. Auffällig bei der Analyse der Daten sind die deutlich unterschiedlichen Therapiezielen in den behandelten Entitäten. Die behandelnden Ärzte scheinen im Gegensatz zur CLL nodale und Mantelzelllymphome für häufig heilbare Erkrankungen zu halten. Trotz der Tatsache, dass die meisten Patienten in fortgeschrittenem Stadium diagnostiziert wurden, für die es bis auf die allogene Transplantation bis heute keine eindeutig kurative Behandlungsoption gibt, waren die behandelnden Ärzte in 35% der Behandlungsfälle der Meinung, kurativ zu therapieren. Trotz der großen Bandbreite an unterschiedlichen Institutionen wurde die Erstlinien-Therapie in Deutschland vergleichsweise einheitlich durchgeführt. Die kombinierte Immunochemotherapie war die am meisten verwendete Therapiemodalität bei nodalen indolenten Lymphomen und Mantelzelllymphomen. Bei der CLL wurde Rituximab Ende 2006 noch zögerlich verwendet. Es wird interessant sein, ob die Daten der CLL-8 und der REACH-Studie in der Zwischenzeit zu einem Umdenken geführt haben. Gleiches gilt für die Daten der StiL-Studiengruppe zum Bendamustin, welches 2006 in der Erstlinien-Therapie nur vereinzelt angewendet wurde. Die Ansprechraten in der Erstlinien-Behandlung lagen im Gesamtkollektiv bei 83% (nodale indolente Lymphome 97%, CLL 74%, MCL 95%) mit 43% kompletten Remissionen. Im ersten Rezidiv lag die Gesamtansprechrate immer noch bei 76%. Interessanterweise erreichten die universitären Einrichtungen die besten Therapieergebnisse sowohl in der Erstlinientherapie als auch im Rezidiv, allerdings war das Patientenkollektiv der universitären Einrichtungen tendenziell jünger und wies weniger Risikofaktoren in Hinsicht auf den FLIPI-Index auf. Da die Beteiligung an klinischen Studien in den Universitätskliniken häufiger war als an den anderen Einrichtungen, lässt sich auch hier ein Selektions-Bias erkennen, der die Forderung nach großen Therapieoptimierungsstudien speziell für das Patientenkollektiv der onkologischen Praxen, untermauert.

Die adoptive T-Zelltherapie ist eine attraktive Alternative zu konventionellen Therapien zur Behandlung von malignen Erkrankungen. So konnten bereits Tumorremissionen bei Melanompatienten nach adoptivem T-Zelltransfer erreicht werden (Dudley et al, 2002b; Morgan et al, 2006). Während im autologen System jedoch oft nur unzureichende Antitumorantworten zu generieren sind, zeigt der Erfolg der allogenen Stammzelltransplantation, dass im allogenen System T-Zellen hoch effektiv Tumorzellen bekämpfen können. Die allogene Stammzelltransplantation konnte auch bei B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen, wie beispielsweise der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL), mit Hilfe eines Transplantat-gegen-Leukämie-Effektes (Graft-versus-Leukemia, GvL) lang andauerndes, krankheitsfreies Überleben bewirken. Sie birgt aber ein sehr hohes Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko auf Grund der Transplantat-gegen-Wirts-Erkrankung (Graft-versus-Host-Disease, GvHD) in sich. Die im Transplantat enthaltenen T Zellen sind hierbei sowohl für den erwünschten GvL-Effekt verantwortlich, gleichzeitig aber auch für die unerwünschte GvHD (Horowitz et al, 1990; Kolb et al, 2004). Zur Minimierung des Risikos einer GvHD könnten T Zellen eingesetzt werden, die spezifisch und allorestringiert Peptide von tumorspezifischen Antigenen erkennen und somit bevorzugt Tumorzellen angreifen. Die Reaktivität der T Zellen kann durch einen T Zellrezeptor (TZR)-Transfer auf sekundäre Zellen übertragen werden. Diese transgenen Zellen können dann mittels adoptivem T Zelltransfer im Patienten zur selektiven Bekämpfung von Tumorzellen zum Einsatz kommen. In Vorarbeiten wurde FMNL1 (formin related protein in leukocytes 1) als hoch attraktives tumorassoziiertes Antigen identifiziert, das in der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) und in anderen Lymphomen, sowie in Zelllinien solider Tumoren stark überexprimiert wird, während es in gesunden Zellen fast ausschließlich in hämatopoetischen Zellen vorkommt. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, allorestringierte FMNL1-peptidspezifische T-Zellen zu isolieren, zu charakterisieren und den T-Zellrezeptor dieser T-Zellen in sekundäre Zellen zu transduzieren. Hierzu wurden Peptide des tumorassoziierten Antigens FMNL1 mit Hilfe von Prädiktionsalgorithmen vorhergesagt und in T Zell-Stimulationsansätzen eingesetzt. Unter Einsatz von HLA-A2-positiven T2-Zellen als antigenpräsentierende Zellen, die mit dem prädizierten synthetischen Peptid FMNL1-PP2 beladen waren, ist es gelungen allorestringierte, FMNL1-PP2-spezifische T Zellen eines gesunden HLA-A2-negativen Spenders zu isolieren. Von 67 T-Zellklonen bzw. oligoklonalen T-Zellen konnte bei neun T-Zellklonen Allorestriktion und FMNL1-PP2-Peptidspezifität nachgewiesen werden. Der T-Zellklon SK22 war für diese neun T-Zellklone, die auf Sequenzebene einen identischen T-Zellrezeptor aufwiesen, repräsentativ. Der T-Zellklon SK22 zeigte in Reaktion auf peptidbeladene T2-Zellen eine hohe Peptidspezifität für FMNL1-PP2 im Kontext mit dem für SK22 allogenen HLA-A2. Nach Zielzellerkennung sezernierte der T-Zellklon Zytokine wie IFNγ, TNFα, GM-CSF und teilweise IL2. Der T Zellklon zeigte eine hohe Aktivität und mittlere Avidität gegen FMNL1 PP2-beladene T2-Zellen. Des Weiteren wurde die Reaktivität gegen unbeladene native Zellen getestet. Der T-Zellklon SK22 erkannte verschiedene Zellen, wenn sie HLA-A2-positiv waren und gleichzeitig FMNL1 exprimierten. Hierzu zählten zum einen maligne Zellen, darunter verschiedene Epstein-Barr-Virus (EBV)-positive und EBV-negative Lymphomzelllinien und die Nierenzellkarzinomzelllinie RCC26, die gut erkannt wurden sowie CD40-aktivierte CLL-Zellen, die schwächer erkannt wurden. Bei der Untersuchung von gesundem Gewebe wurden FMNL1-exprimierende HLA-A2-positive periphere Blutleukozyten (PBL) schwach und B-Zellen in mittlerer Stärke erkannt. HLA-A2-positive Zellen, die FMNL1 nicht exprimieren, wie beispielsweise Lungenfibroblasten, wurden vom T-Zellklon SK22 nicht erkannt. Der T Zellklon zeigte Kreuzreaktivität gegen neun verschiedene lymphoblastoide Zelllinien (LCL), die Allelvarianten von HLA-A2 exprimierten. Zusätzlich wurden 4 von 18 HLA-A2-negativen LCL-Zelllinien erkannt. Jeweils zwei dieser vom T Zellklon SK22 erkannten HLA-A2-negativen LCL-Zelllinien trugen ein gemeinsames MHC-Klasse-I-Molekül. Eines davon war HLA-A*3303, welches durch die Erkennung der HLA-A*3303-positiven Transfektante der C1R-Zelllinie bestätigt werden konnte. Das andere war HLA-A*6802, welches zur HLA-A2-Superfamilie gehört. Der T-Zellrezeptor des T-Zellklons SK22 wurde identifiziert, sequenziert und kloniert, sowie mit Hilfe von Retroviren in sekundäre Zellen eingebracht. Durch den Transfer des T Zellrezeptors von SK22 in sekundäre Zellen konnte nachgewiesen werden, dass dieser T Zellrezeptor für die spezifische Reaktivität des T-Zellklons SK22 verantwortlich war. Dies zeigte sich in der T-Zellrezeptor-Oberflächenexpression nach Transduktion in Jurkat76-CD8α-Zellen und in der Übertragung der Funktionalität des T-Zellklons in PBL. Der T Zellrezeptor von SK22 ist ein „schwacher“ Rezeptor, da er in der Konkurrenzsituation mit einem weiteren Rezeptor nur in geringem Grade an der Zelloberfläche von PBL exprimiert wurde. Durch einen Austausch der jeweiligen konstanten Regionen der T-Zellrezeptor-SK22-Sequenzen durch die konstanten Bereiche eines murinen T-Zellrezeptors konnten in der Summe verbesserte Expressionswerte in Jurkat76-Zellen und eine verbesserte Funktionalität in PBL erreicht werden. Der T-Zellklon SK22 zeigte Allorestriktion, FMNL1-PP2-Peptidspezifität und Zytotoxizität gegen FMNL1-exprimierende Zellen, insbesondere gegen Tumorzellen. Die beobachtete Kreuzreaktivität ist Fokus weiterführender Untersuchungen. Im Fall des T-Zellrezeptors von SK22 bedeutet es, dass Spender und Patienten sorgfältig nach Analyse des gesamten MHC-Klasse-I-Expressionsmuster ausgewählt werden müssen. Im Rahmen einer haploidentischen Stammzelltransplantation ist jedoch der klinische Einsatz dieses spezifischen T-Zellrezeptors zur Behandlung von B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen und anderen FMNL1-überexprimierenden Tumorerkrankungen vielversprechend.

Um die Funktion von MIF als Tautomerase auf genetischer Basis zu analysieren, untersuchten wir die MIFpg Maus, welche durch Punktmutation von Prolin1 zu Glycin einen Komplettverlust der enzymatischen Aktivität von MIF aufweist. Der Phänotyp der MIF-Defizienz in Fibroblasten besteht in verstärkter Kontaktinhibition, einem Defekt bei der malignen Transformation. Um die These über MIF als Enzym zu testen, untersuchten wir Fibroblasten von P1G-mutanten Mäusen. Laut unseren in vivo Analysen besitzen mutierte MIFpg-MEFs keine enzymatische Aktivität mehr. Die MIFpg-Maus, welche ein Mutation des Prolin1 aufweist, jener Aminosäure, welche als katalytische Basis der Isomeraseaktivität gilt, zeigte, dass MIFpg-Fibroblasten zwar einen Verlust der enzymatischen Aktivität als Isomerase, jedoch keine Defekte in der Ras-vermittelten Transformation aufwiesen. Daraus folgernd beruht die biologische Aktivität von MIF nicht auf dessen Isomeraseaktivität. Die p53-/- Mäuse entwickelten früh Tumore, meist Lymphome und Osteosarkome, mit einer daraus resultierenden frühen Letalität der adulten Maus. Die meisten Effekte von MIF scheinen durch p53 vermittelt zu werden, denn in Mäusen, welche sowohl für MIF als auch für p53 defizient sind, verschwindet der in MIFko-Mäusen beobachtete Phänotyp der verzögerten Tumorentstehung. Auch der in unseren Experimenten fehlende Unterschied in der Überlebenszeit von DKO im Vergleich zu p53-/- MIFflox/flox Mäusen, unterstützt die Annahme, dass die meisten Effekte von MIF in der Tumorgenese in vivo über p53 stattfinden. Unsere Ergebnisse lassen darauf schließen, dass die tumorregulierende Aktivität von MIF im Wesentlichen über Regulation der p53-Aktivität durch MIF auf dem C57Bl/6 Hintergrund erklärt ist. Zudem zeigen wir, dass diese Aktivität nicht durch die enzymatische Aktivität von MIF als Tautomerase erklärt ist.

Die Triomzell-Vakzinierung ist ein neuer, überaus potenter Ansatz in der Immuntherapie maligner Lymphome. Aus A20-Lymphomzellen der Maus wurde durch Fusion mit der Ratten-Hybridomzelllinie 2.4G2 die Triomzelllinie BiV hergestellt. Die entstandenen Triomzellen enthalten potenziell alle Antigene der parentalen Lymphomzellen und zusätzlich die anti-Fcγ-Rezeptor-Spezifität des Hybridoms. Die Präsentation der Tumorantigene wird somit durch Redirektion gegen internalisierende Rezeptoren auf Antigen-präsentierenden Zellen (APZ) ermöglicht. Durch Triom-Immunisierung konnte nicht nur ein Langzeit-Tumorschutz in Mäusen vermittelt werden, sondern es wurden sogar etablierte Tumoren abgestoßen. Der Tumorschutz wird dabei über CD4+ und CD8+ T-Zellen vermittelt, die humorale Immunantwort spielt nur eine untergeordnete Rolle. Mehrfach in vitro restimulierte und adoptiv transferierte T-Zellen aus immunisierten Mäusen waren im Gegensatz zu identisch behandelten T-Zellen aus naiven Mäusen tumorprotektiv. Das war insofern erstaunlich, als beide T-Zellpopulationen in vitro den gleichen A20-spezifischen Aktivierungszustand zeigten. Ein eingeschränktes T-Zell-Rezeptor-(TZR-) Repertoire von in vitro restimulierten T-Zellen aus immunisierten Mäusen korrelierte mit dem Tumorschutz. Restimulierte T-Zellen aus naiven Mäusen zeigten hingegen keine Einschränkung im TZR-Repertoire. Durch die Immunisierung der Mäuse erfolgt offensichtlich eine In-vivo-Aktivierung, die sich durch In-vitro-Stimulationen nicht nachstellen lässt.

Zwischen 1992 und 1997 wurden am Augsburger Zentralklinikum im Rahmen der Therapie maligner Erkrankungen bei 136 Patienten eine Hochdosischemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation durchgeführt. Ziel dieser Arbeit war es, die Ergebnisse aus diesen Behandlungen in Kontext zu denen anderer Zentren zu stellen. Hinsichtlich Ansprechen auf Therapie, Progress und Überleben wurden weder für Leukämien, noch für Lymphome oder solide Tumoren bedeutende Abweichungen gefunden. Auf Grund der Vielzahl an untersuchten Entitäten waren die Fallzahlen jedoch zu gering, um Aussagen über Signifikanz treffen zu können.

Ziel der vorliegenden Studie war es, einen Überblick über die abdominale Sonoanatomie des Frettchens zu liefern. Zu diesem Zweck wurden 38 gesunde sowie 17 aufgrund verschiedener Krankheitssymptome vorgestellte adulte Frettchen mit einem 12 MHz-Linearschallkopf sonographisch untersucht. Dokumentiert wurden physiologische Parameter sowie häufig auftretende pathologische Veränderungen der abdominalen Organe. Mit Ausnahme des Pankreas konnten sämtliche Organe regelmäßig abgebildet werden. Die Darstellung der meisten Organe entsprach dem von Hund und Katze bekannten sonographischen Bild. Daneben konnten einige für das Frettchen spezifische Befunde erhoben werden. Besonders augenfällig war der bei allen untersuchten Tieren leicht auffindbare Lymphonodus mesentericus cranialis. Dieser dem Hund und der Katze fehlende Lymphknoten befand sich beim Frettchen auf Höhe der vorderen Gekrösewurzel zentral im Abdomen. Er stellt sich physiologischerweise als eine 6-18 mm lange, 3-14 dicke bohnenförmige Struktur dar, die eine deutliche Einziehung im Hilusbereich sowie eine klare Unterteilung in eine hyperechogene Mark- und eine hypoechogene Rindenzone erkennen läßt. Besondere Bedeutung kommt diesem Lymphknoten aus zwei Gründen zu. Zum einen ist eine genaue Kenntnis seiner Sonoanatomie unverzichtbar, da er aufgrund seiner Form, Größe und Lage sehr leicht mit einem Nebennierentumor, einer der häufigsten Neoplasien beim Frettchen, verwechselt werden kann. Zum anderen war er in allen in dieser Studie diagnostizierten Fällen von Lymphomen morphologisch verändert. Dieser Befund ist insofern relevant, als Lymphome neben den Tumoren der Nebenniere zu den häufigsten Neoplasien beim Frettchen zählen. Auffällige pathologische Befunde betrafen vor allem die Nieren. Hier fanden sich im wesentlichen zwei bei einer Vielzahl von Tieren feststellbare Veränderungen. Bei 20 von 55 untersuchten Frettchen wies mindestens eine der Nieren Zysten im Rindenbereich auf, deren Zahl und Größe individuell stark variierte. Lediglich zwei Tiere, bei denen nahezu das gesamte Organparenchym durch sehr große Zysten verdrängt war, wiesen eine Störung der Nierenfunktion auf. 22 der 55 Frettchen zeigten eine deutliche Hyperechogenität des Nierenmarks, bei der es sich vermutlich um eine Nephrokalzinose handelte. Nach den bisherigen Untersuchungen führt jedoch auch dieser Befund nicht zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Daneben waren die am häufigsten auftretenden Befunde Lymphadenopathien, Splenomegalien sowie Nebennierentumoren. Insgesamt erwies sich die abdominale Sonographie beim Frettchen als eine sehr gut durchführbare und aussagekräftige Untersuchungsmethode, die bei einigen Erkrankungen das bildgebende diagnostische Mittel der Wahl darstellt. Der abdominalen Sonographie sollte daher beim Frettchen der gleiche Stellenwert zukommen, den sie bei Hund und Katze bereits besitzt.

Thu, 23 Oct 2003 12:00:00 +0100 https://edoc.ub.uni-muenchen.de/1490/ https://edoc.ub.uni-muenchen.de/1490/1/Muehlenhoff_Lars.pdf Mühlenhoff, Lars ddc:610, dd

Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit neuen Ansätzen zur Immuntherapie von B-Zell-Lymphomen. Als Mausmodell wurden das Lymphom A20 und der eher leukämisch wachsende BCL1-Tumor verwendet. Alle Zellen eines B-Zell-Lymphoms produzieren einen identischen Antikörper, den sogenannten Idiotyp, der als tumorspezifisches Antigen benutzt werden kann: Die antigenbindenden variablen Regionen von schwerer und leichter Kette sind für die Tumorzellen jedes Patienten spezifisch. Die variablen Regionen lassen sich mit einem flexiblen Linker-Peptid zu single-chain Fragmenten (scFv) fusionieren. Die Antigenbindung und die Struktur als Tumorantigen bleiben dabei erhalten. Die BCL1-Sequenz war bereits bekannt, sie ließ sich mit Hilfe familienspezischer Primer mit PCR amplifizieren und klonieren. Bei der stark hypermutierten Sequenz des A20-Idiotyps versagte das Standardverfahren der Konsensus-Primer, erst eine 5'-RACE-PCR war erfolgreich. Der optimale Effektormechanismus (humoral, CD4 oder CD8 vermittelt) zur Immuntherapie von Lymphomen ist nicht bekannt. Bei DNA-Vakzinen lässt sich die Immunantwort besonders effektiv modulieren. Hier wurde ein System entwickelt, um rasch die Wirksamkeit verschiedener Kombinationen in vivo untersuchen zu können: Der scFv-Idiotyp wurde mit einem Zytokin (IL1beta, IL4, IL12, GM-CSF oder Flt3 ligand) und/oder einem Adjuvans (Tetanus Toxin Fragment C oder HBsAg) gekoppelt. In vitro wurde die Expression, die Faltung des scFv und die biologische Aktivität bestätigt. Neben der spezifischen Zytokinwirkung stabilisieren die Fusionspartner die scFv-Proteine deutlich. Zunächst wurde mit dem Modellantigen HBsAg die Immunisierungstechnik optimiert: Intradermale Plasmid-Injektion in die Ohr Pinna ergab konsistent hohe Antikörper-Titer. Bereits ohne in vitro-Restimulation konnte eine starke zelluläre Antwort nachgewiesen werden. Weiterhin wurde für die beiden Tumormodelle A20 und BCL1 die Wachstumskinetik invivo bestimmt und ein Pilotversuch (32 Tiere) mit drei ausgewählten Konstrukten durchgeführt: Von sechs splenektomierten Mäusen zeigte nur eine nach zwei Immunisierungen eine spezifische zelluläre Antwort gegen A20. In keiner Versuchsgruppe zeigte sich eine signifikante Lebensverlängerung nach Lymphomchallenge. Zusammenfassend ist erstmalig ein System entwickelt worden, das es auf einfache Weise ermöglicht, die Wirksamkeit von verschiedenen Zytokinen und Adjuvantien zur Idiotyp-Vakzinierung zu untersuchen. Dieses System bietet viel Raum für Optimierungen.

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist ein seltener primärer Immundefekt, charakterisiert durch die klinische Trias: chronisches Ekzem mit einem Gesamt-IgE über 2000 IU/ml im Serum, rezidivierende Infektionen (insbesondere Abszesse, Infektionen des Respirationstraktes wie Pneumonien mit Pneumatozelenbildung und Candidainfektionen) und skelettbezogene Symptome (vergröberte Gesichtszüge, Milchzahnpersistenz, Skoliose, Spontanfrakturen und Überstreckbarkeit der Gelenke). Durch das Auftreten von skelettbezogenen Symptomen neben der klassischen immunologischen Trias (rezidivierende Abszesse, rezidivierende Pneumonien und erhöhtes Gesamt-IgE) wird das HIES nach Grimbacher et al. heute als Multisystemerkrankung bezeichnet (Grimbacher et al. 1999a). Zum gegenwärtigen Zeitpunkt sind Ätiologie und Pathogenese noch unbekannt, so dass Definition und Diagnosestellung nur anhand klinischer Parameter zu stellen sind. Ziel einer Kooperation mit einer Arbeitsgruppe der National Institutes of Health (NIH) in Bethesda, USA, war es einen molekulargenetischer Nachweis eines Gendefektes zu finden. In dieser Arbeit wurden 68 Patienten mit Anfangsverdacht auf ein HIES analysiert. Bei 13 Patienten konnte ein HIES diagnostiziert werden. Bei 12 dieser Patienten fand sich ausnahmslos ein chronisches Ekzem (bei 75% bereits vor der vierten Lebenswoche manifest), Staphylokokken-Abszesse der Haut (bei 83% auch Organabszesse), rezidivierende Infektionen des HNO-Bereiches, eine Candidose der Mundschleimhaut sowie der Finger- und Fußnägel, ein Gesamt-IgE über 2000 IU/ml und einer Vergröberung der Gesichtszüge (HIES-typische Fazies). Bei 11 von 12 Patienten traten rezidivierende Pneumonien auf, die in 25% mit einer Pneumatozelenbildung einhergingen. Bei der Hälfte der HIES-Patienten fand sich eine IgD-Erhöhung über 100 IU/ml. 50% der Patienten hatten Spontanfrakturen, 67% eine Überstreckbarkeit der Gelenke und 60% der über sechzehnjährigen eine Skoliose. Eine Milchzahnpersistenz, ein erstmals von Grimbacher et al. beschriebener Befund, konnte mit einem Auftreten bei 73% unserer über sechsjährigen Patienten bestätigt werden (Grimbacher et al. 1999a). Der Vergleich von anthropometrischen Daten des Gesichtes mit Standardwerten der Literatur (Farkas LG 1994) ergab signifikant erhöhte Mittelwerte für die Nasenflügelbreite (z-Score=4), den äußeren (z-Score=6) und inneren Augenabstand (z- Score=2) und Normwerte für den Kopfumfang. Ein Patient hatte eine Craniosynostose. Zusätzlich traten bei jeweils einem weiteren Patienten eine zweifache Non-Hodgkin- Lymphom-Erkrankung (T- und B-Zelltyp), ein juveniler arterieller Hypertonus, eine beidseitig operationsbedürftige Katarakt, eine Echinococcus alveolaris-Infektion der Leber und eine Hämophilie A auf. Familiarität könnte bei diesen 12 Patienten nicht beobachtet werden. Eine vergleichbare infektions-immunologische Symptomatik (Ekzem, rezidivierende Infektionen der Haut und des Respirationstraktes und erhöhtes IgE) wie Patienten mit klassischem HIES zeigten 5 Patienten aus 5 konsanguinen Familien türkischer Abstammung. Abgesehen von einer milden Überstreckbarkeit der Gelenke bei einer Patientin konnten keine weiteren zahn- und skelettbezogenen Symptome festgestellt werden. Zusätzlich fanden sich bei diesen Patienten eine extreme Eosinophilie (bis 16000 Eosinophile per µl; vgl. Abb. 14), ungewöhnlich starker Molluscum contagiosum Befall und cerebrale Gefäß- und Blutungsprobleme, die zu einer hohen Letalität führten. Retrospektiv konnte in 4 der Familien ein weiteres bereits verstorbenes Geschwisterkind mit HIES diagnostiziert werden. Aufgrund von Konsanguinität und familiärem Auftreten der Symptome in einer Generation wird bei diesen Familien ein autosomalrezessiver Erbgang vermutet. Dieses Krankheitsbild ist bisher nicht in der Literatur erwähnt und soll als autosomal rezessive Variante der HIES beschrieben werden. Mit diesen Familien wird aktuell eine Genom-weite Kopplungsanalyse durchgeführt. Sieben weitere Patienten zeigten durch eine geringere Ausprägung der Symptome eine milde Unterform des klassischen HIES. Differentialdiagnostisch ist eine andere Grunderkrankung wie z.B. eine schwere atopische Dermatitis nicht völlig auszuschließen. Aufgrund der klinischen Einschätzung wurden die 68 Patienten mit Anfangsverdacht auf ein HIES in vier Diagnosegruppen eingeteilt: „klinisch-gesichert HIES“, „HIESVariante“, „Verdacht auf HIES“, „kein HIES“. Wesentliche differentialdiagnostische Kriterien waren hierbei: Ekzemmanifestation vor der 6. Lebenswoche, infiltrierende Abszesse (Organabszesse), Nagelcandidose, Spontanfrakturen, Überstreckbarkeit der Gelenke und, als besonders spezifisches Merkmal, die Milchzahnpersistenz. Ein wichtiges weiteres Charakteristikum ist die HIES-typische Fazies, die nur bei den von uns persönlich gesehenen Patienten ausgewertet werden konnte. Der Vergleich der Mittelwerte für das Gesamt-IgE (95%-Konfidenzintervall) ergab keinen signifikanten Unterschied der verschiedenen Diagnosegruppen untereinander, so dass die Höhe des Gesamt-IgE zwar für HIES meist über 2000 IU/ml liegt, aber nicht als spezifisch für diese Erkrankung anzusehen ist. Diese klinischen Diagnosegruppen wurden mit dem Ergebnis eines Algorithmus, der zur Veranschaulichung des Entscheidungsprozesses bezüglich des HIES entwickelt wurde und in sechs Stufen Symptome bzw. Symptomenkomplexe des HIES auf ihr Vorhandensein getestet, verglichen. Ein vom NIH entwickeltes Scoresystem wurde auf seine Aussagefähigkeit zur Diagnosestellung überprüft (vgl. Tab. 3). Es ergab sich daraus, dass bei einem Scorewert von über 40 Punkten mit großer Wahrscheinlichkeit ein HIES vorliegt und bei einem Wert unter 20 Punkten die Diagnose verworfen werden konnte. Das NIH-Scoresystem und der Algorithmus ließen somit eine Aufspaltung zwischen den Patienten mit klinisch-gesichertem HIES und keinem HIES zu. Aus unserer klinischen Studie konnten somit konkrete Entscheidungshilfen zur Diagnosestellung gegeben werden, die es ermöglichen, das HIES früher zu erkennen, um so Lebensqualität und Prognose dieser chronischen Krankheit durch frühzeitige intensive antimykotische-antibiotische Therapie und Abszessspaltung weiter zu verbessern und assoziierte Merkmale (Milchzahnpersistenz, pathologische Frakturen, Skoliose und Lymphome) in die Therapie bzw. Prophylaxe einzubeziehen. Es wird vermutet, dass das klassische HIES einem monogenen, autosomal-dominanten Erbgang mit variabler Expressivität folgt. Mittels Linkage-Studie konnte ein signifikanter LOD score in der Region 4q21 bestimmt werden (Grimbacher et al. 1999b). Die Suche nach dem Gendefekt für das HIES ist bisher noch nicht abgeschlossen. Kopplungsanalysen von familiärem HIES am NIH und unsere klinische Studie legen nahe, dass es nicht nur unterschiedliche Phänotypen des HIES gibt, sondern auch unterschiedliche Gendefekte anzunehmen sind (Grimbacher 1999b). Sollte für das HIES ein Gendefekt nachgewiesen werden, so bestünde die Hoffnung, über die daraus resultierende biologische Störung (z.B. Proteindefekt) entscheidende Erkenntnisse zur Ätiologie und Pathogenese des HIES zu erlangen. Davon hängt schließlich die Möglichkeit einer kausalen Therapie, eventuell einer somatischen Gentherapie, ab, aber ebenso die genetische Beratung betroffener Familien und vielleicht auch Erkenntnisse für Erkrankungen des atopischen Formenkreises.

Sat, 1 Jan 1994 12:00:00 +0100 https://epub.ub.uni-muenchen.de/7912/1/7912.pdf Goebel, Frank-Detlef; Bogner, Johannes R.; Sandor, Peter ddc:610, Medizin